Scoringssysteem voor het immuunfenotype van CLL

CLL immunofenotype scoringssysteem

Het immunofenotype van typische B cel CLL omvat de coëxpressie van zwakke monotypische immunoglobuline aan het oppervlak, CD5, CD19, CD23 en zwakke of afwezige CD79B, CD22 en FMC7 (1,2).

De expressie van deze oppervlaktemarkers kan variëren. Daarom wordt een immunofenotypisch scoresysteem gebruikt voor de diagnose van CLL en om CLL te onderscheiden van andere B cel maligniteiten (3). Scores in CLL zijn meestal >3, in andere B-cel maligniteiten zijn de scores meestal <3 (1).

Met het gebruik van dit scoresysteem (3):

• 92% van de CLL-gevallen scoorde 4 of 5, 6% scoorde 3, 2% scoorde 1 of 2
• scoorden andere chronische B-cel lymfomen en leukemieën 1 of 2, maar een minderheid scoorde 3.

CD200, een glycoproteïne op het oppervlaktemembraan van normale B-cellen, B-celvoorlopers, sommige T-cellen, dendritische cellen en neuronen, werd voor het eerst beschreven in 2009 omdat het uniform tot expressie kwam in CLL, maar afwezig was in mantelcellymfoom (MCL) (4).

Een studie van Jahal heeft de waarde van CD200 in de differentiële diagnose van verschillende B-chronische lymfoproliferatieve aandoeningen beoordeeld en of het een discriminerend potentieel toevoegt aan de Matutes Score.

De gemodificeerde Matutes score werd berekend zoals eerder beschreven (3), en positiviteit werd vastgesteld als >=30% positieve cellen populatie

• CD5 en CD23 werden geteld met score 1 als de positieve celpopulatie >= 30% was,
• FMC7 en CD79b werden beschouwd als score 1 wanneer de positieve celpopulatie <30% was.
• sIgM werd beschouwd als score 1 wanneer de expressie zwak was
• typische CLL-gevallen werden gedefinieerd door een score >= 4 en atypische gevallen werden geïdentificeerd door een score < 4
• CD200 werd aangemerkt als score 1 wanneer de positieve celpopulatie >= 30% was

Gevoeligheid, specificiteit en nauwkeurigheid van Matutescoresystemen CLL versus Niet-CLL differentiële diagnose (4)

Jahal concludeerde (4):

• CD200 verbeterde de diagnostische nauwkeurigheid van Matutes score tot 100%, en wanneer opgenomen in een vereenvoudigde 4-markers score, toonde een nauwkeurigheid van 99,8% vergeleken met 99,4% van Matutes score. Concluderend kan worden gesteld dat CD200 een nauwkeurige diagnostische marker is voor chronische lymfatische leukemie en de nauwkeurigheid van de gewijzigde Matutes-score kan verfijnen wanneer deze wordt toegevoegd aan andere markers.

Referenties:

1. Oscier D et al. Guidelines on the diagnosis and management of chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol. 2004;125(3):294-317.
2. Moreau EJ, Matutes E, A'Hern RP, Morilla AM, Morilla RM, Owusu-Ankomah KA, et al. Verbetering van het scoringssysteem voor chronische lymfatische leukemie met het monoklonale antilichaam SN8 (CD79b). Am J Clin Pathol. 1997; 108(4):378-82.
3. Yee KW, O'Brien SM. Chronische lymfatische leukemie: diagnose en behandeling. Mayo Clin Proc. 2006;81(8):1105-29.
4. Jalal SD. De bijdrage van CD200 aan de diagnostische accuratesse van Matutes score in de diagnose van chronische lymfocytaire leukemie in laboratoria met beperkte middelen. PLoS ONE 2021 16(2): e0247491. https://doi.org/10.1371/journal. pone.0247491.