Chronische lymfatische leukemie

Chronische lymfatische leukemie (CLL) ontstaat uit de neoplastische proliferatie van relatief rijpe lymfocyten die zich geleidelijk ophopen in het bloed, beenmerg of lymforeticulaire structuren (1,2,3).

• Hoewel deze cellen morfologisch gezien rijp zijn, zijn ze immunologisch gezien minder rijp, wat resulteert in een immunologisch compromis.
• meestal gaat het om klonale maligniteiten van B-lymfocyten in plaats van T-lymfocyten
• klinisch uit zich dit in immunosuppressie en beenmergfalen
• bij gevorderde ziekte kan schade ontstaan door directe weefselinfiltratie door de lymfocyten.

De WHO-classificatie van 2008 heeft de criteria voor de diagnose van CLL gewijzigd van een chronische absolute lymfocytose van > 5 × 10^9/L naar een absolute telling van > 5 x 10^9/l monoklonale B-cellen (MBC) met een CLL-fenotype in perifeer bloed (als er geen ziektegerelateerde symptomen of cytopenieën zijn, of andere weefselbetrokkenheid dan het BM). (4)

Er kan enige overlap zijn tussen CLL en de leukemische fase van lymfomen.

Referenties:

1. Eichhorst B, Robak T, Montserrat E, et al; ESMO Richtlijnen Commissie. Chronische lymfatische leukemie: ESMO klinische praktijkrichtlijnen voor diagnose, behandeling en follow-up. Ann Oncol. 2021 Jan;32(1):23-33.
2. Hallek M, Al-Sawaf O. Chronische lymfocytaire leukemie: 2022 update over diagnostische en therapeutische procedures. Am J Hematol. 2021 Dec 1;96(12):1679-705.
3. Walewska R, Parry-Jones N, Eyre TA, et al. Richtlijn voor de behandeling van chronische lymfatische leukemie. Br J Haematol. 2022 Jun;197(5):544-57.
4. Campo E et al.The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Bloed. 2011;117(19):5019-32