Klinische kenmerken (Thalassemia intermedia)
- Milde ziekte
- meestal geen transfusies nodig
- late complicaties kunnen optreden, waaronder pulmonale hypertensie, hypersplenisme, galblaasaandoeningen en chronische enkelzweren. (1)
- Matige tot ernstige ziekte
- Ernstige anemie, verminderde inspanningstolerantie, milde tot matige botveranderingen, hypersplenisme, slechte groei tijdens de kindertijd en een vertraging in de puberale ontwikkeling. (1)
- ze hebben kans op galstenen en extramedullaire hematopoëtische massa's. (1)
- beenmergexpansie kan misvorming van gezichtsbeenderen, problemen met horen of kauwen en meer sinusinfecties veroorzaken (1). Pijn en pathologische fracturen van lange botten kunnen ook voorkomen. (1)
- ijzerafzetting in de lever kan optreden door verhoogde ijzerabsorptie in de darm, maar het is gemakkelijker om een negatieve ijzerbalans te bereiken dan bij thalassemie major. (1)
- pulmonale hypertensie is een belangrijke complicatie en regelmatige echo-onderzoeken zijn nodig om vroegtijdig op te sporen. (1)
- kunnen transfusies nodig zijn (1)
Referentie:
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt