Op basis van ristocetineactiviteit en andere tests worden drie typen van de ziekte van von Willebrand onderscheiden: (1)
- type I, het klassieke type beschreven door von Willebrand in 1926, waarbij de von Willebrand factor functioneel normaal is maar in lage concentraties aanwezig is (2)
- type II, een breed spectrum van ziekten waarbij de bloedingstijd in bijna alle gevallen is verlengd. vWF-spiegels kunnen onder bepaalde omstandigheden stijgen - zoals stress of zwangerschap, waardoor de bloedingstijd wordt gecorrigeerd
- type IIa - in zowel plasma- als bloedplaatjesmonsters ontbreken de vWF-multimeren met een gemiddeld en hoog molecuulgewicht; bloedplaatjes aggregeren niet met ristocetine
- type IIb - plasma mist de vWF-multimeren met het hoogste molecuulgewicht; bloedplaatjes aggregeren in reactie op een lage dosis ristocetine
- type III wordt overgeërfd als een autosomaal recessieve eigenschap. Homozygote personen hebben ernstige bloedingsproblemen als gevolg van een duidelijke vermindering van alle von Willebrand's factor parameters en van Factor VIII.
Referentie
- Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update van de pathofysiologie en classificatie van de ziekte van von Willebrand: een rapport van de subcommissie voor von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.
- Peake I, Goodeve A. Type 1 von Willebrand ziekte. J Thromb Haemost. 2007 Jul;5 Suppl 1:7-11.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt