Ziekte van Von Willebrand (aangeboren tekort aan von Willebrand's factor)
De ziekte van Von Willebrand wordt veroorzaakt door een aangeboren tekort aan vWF, een eiwitcofactor die essentieel is voor de normale adhesie van bloedplaatjes en voor het transport van Factor VIII. De bloedingstijd is verlengd, de bloedplaatjes vertonen verminderde adhesie en het niveau van Factor VIII is laag. De overerving is autosomaal, meestal dominant, maar bij ernstige vormen kan het recessief zijn.
De ernst van de bloedingsneiging is variabel. De meeste patiënten zijn licht of matig aangedaan, maar sommige kunnen zich presenteren als ernstige hemofilie.
Aspirine moet worden vermeden.
Referentie:
- Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update van de pathofysiologie en classificatie van de ziekte van von Willebrand: een verslag van de subcommissie voor von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt