Beheer van chronische complicaties van sikkelcelziekte

• chronische pijn
  • wordt vaak veroorzaakt door orthopedische aandoeningen zoals avasculaire necrose, wervelinzakking of chronische artritis (1)
  • chronische pijn is moeilijk uit te roeien en het doel moet zijn om het lijden zoveel mogelijk te beperken
    • Gemiddeld tot lang werkende opiaten (oraal of transdermaal) moeten worden gebruikt.
    • een alternatieve analgesia voorschrijven voor "doorbraak"-pijn
    • als NSAID's worden gebruikt, moeten deze worden beperkt tot standaarddoses en bepaalde perioden en als ze gedurende langere perioden worden gegeven, moet de nierfunctie om de 3 maanden worden gecontroleerd
    • Niet-farmacologische therapieën zoals massage, psychologische copingstrategieën, waaronder afleidingstechnieken, moeten bij kinderen worden aangemoedigd.
  • De patiënt moet jaarlijks (of vaker in speciale gevallen) worden beoordeeld, medicatie moet worden gecontroleerd en er moet gezondheidsvoorlichting worden gegeven.
    • advies over carrière/beroep en werkgelegenheid
    • bezigheidstherapie, psychologische therapie
    • informeren over het belang van het vermijden van factoren die de pijn kunnen verergeren, zoals koud weer, zware inspanning of sport, gewichtsbeheersing en uitdroging
      
      
• voeding en groei (2)
  • lengte en gewicht moeten bij elk bezoek worden gemeten
  • als het kind vaak en langdurig in het ziekenhuis wordt opgenomen, overweeg dan doorverwijzing naar een diëtist voor extra calorieën.
  • zinksuppletie in geval van groeiachterstand en vitamine D-tekorten moeten worden behandeld (3)
  • foliumzuursuppletie wordt aanbevolen voor alle patiënten met SCD (hoewel het megaloblastaire anemie veroorzaakt door cobalaminetekort kan maskeren) (2)
  • verwijs kinderen zonder lichamelijke tekenen van puberteit op 14 jaar bij een meisje en 14,5 jaar bij een jongen naar een pediatrisch endocrinoloog
    
    
• nachtelijke enuresis
  • informeer de ouders dat nachtelijke enuresis vaak voorkomt bij SCD (vooral bij jongens met HbSS) en dat de meeste spontaan zullen verdwijnen
  • advies over technieken om continentie te bereiken, bijv. intermitterende alarmen en wakker worden door de ouders om continentie te bereiken
  • als kinderen niet reageren op routineadvies, overweeg dan orale of nasale desmopressine
  • Verwijzen naar
    • een KNO-arts als de voorgeschiedenis wijst op obstructieve apneu en snurken
    • een gespecialiseerde behandeling (bijv. een enuresiskliniek) als er geen reactie is op de basismaatregelen na de leeftijd van 7 jaar (3)
      
      
• cerebrovasculaire aandoening (4)
  • alle kinderen met SCD ouder dan 2 jaar moeten jaarlijks een transcraniële doppler scan ondergaan
  • ouders/verzorgers moeten worden voorgelicht over de symptomen en tekenen van een beroerte en over de maatregelen die moeten worden genomen als een kind neurologische symptomen ontwikkelt
  • een eerste episode van acute ernstige hoofdpijn of een aanzienlijke verandering in het type hoofdpijn kan wijzen op een intracraniële bloeding of veneuze sinus trombose en deze patiënten moeten worden opgenomen voor dringende beoordeling
  • de gemiddelde bloeddruk bij SCD-patiënten is lager in vergelijking met controles die overeenkomen met leeftijd en geslacht; daarom is een agressievere behandeling van systemische hypertensie vereist wanneer dit wordt vastgesteld
  • regelmatige bloedtransfusie moet worden aangeboden tijdens de kindertijd voor secundaire preventie van beroerte
    
    
• oogcomplicaties (5)
  • preventie van het ontstaan van complicaties is de meest effectieve therapie
  • alle SCD-patiënten moeten jaarlijks door een oogarts worden onderzocht
  • patiënten met acuut gezichtsverlies (door occlusie van de centrale retinale arterie) moeten worden behandeld met onmiddellijke bloedtransfusie en doorverwijzing naar een oogarts
    
    
• beenzweren (2)
  • moeten worden behandeld door een multidisciplinair team met expertise in de behandeling van beenulcera
  • kunnen worden behandeld met frequent verband, steunverbanden, fysiotherapie en antibiotica indien geïnfecteerd (topische antibiotica moeten worden vermeden)
  • bloedtransfusie kan worden overwogen bij patiënten die niet reageren
    
    
• priapisme (6)
  • Jongens en hun ouders/verzorgers moeten worden voorgelicht over het feit dat priapisme een complicatie van SCD is en dat zij vroegtijdig behandeling moeten zoeken en met spoed naar het ziekenhuis moeten gaan als priapisme langer dan 2 uur aanhoudt.
  • voor kleine voorvallen (die minder dan 3 uur duren) - blaaslediging, lichaamsbeweging zoals joggen, warme baden en pijnstilling kunnen nuttig zijn
  • voor stotterend priapisme kan orale etilefrine nuttig zijn
    
    
• chronische longziekte (7)
  • bij patiënten met chronische longaandoeningen advies over stoppen met roken, vaccinaties (moeten up-to-date worden gehouden), het vermijden of vroegtijdig behandelen van borstinfecties
  • om de 1-2 jaar moet een trans-thoracale echocardiografie worden uitgevoerd om pulmonale hypertensie op te sporen
  • patiënten met verdenking op pulmonale hypertensie doorverwijzen naar een specialist
    
    
• leverziekte (8)
  • Bij patiënten met terugkerende buikpijn moet een echografie van de lever en galwegen worden uitgevoerd.
  • overweeg bij symptomatische galwegaandoeningen een electieve cholecystectomie.

Referentie:

1. Martí-Carvajal AJ, Solà I, Agreda-Pérez LH. Behandeling voor avasculaire necrose van bot bij mensen met sikkelcelziekte. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Dec 5;(12):CD004344.
2. National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-based management van sikkelcelziekte: expertpanelrapport, 2014. Sep 2014 [internetpublicatie].
3. NHS-Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme 2009. Sikkelcel en Thalassemie. Handboek voor laboratoria
4. DeBaun MR, Jordan LC, King AA, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults. Blood Adv. 2020 Apr 28;4(8):1554-88.
5. Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, et al. Sikkelcelretinopathie: Wat we nu begrijpen met optische coherentie tomografie angiografie. Een systematische review. Blood Rev. 2019 May;35:32-42.
6. Arduini GAO, Trovó de Marqui AB. Prevalentie en kenmerken van priapisme bij sikkelcelziekte. Hemoglobine. 2018 Mar;42(2):73-77.
7. Castro O, Gladwin MT. Pulmonale hypertensie bij sikkelcelziekte: mechanismen, diagnose en management. Hematol Oncol Clin North Am. 2005 Oct;19(5):881-96.
8. Krauss JS, Freant LJ, Lee JR. Gastro-intestinale pathologie bij sikkelcelziekte. Ann Clin Lab Sci. 1998 Jan-Feb;28(1):19-23.