Het syndroom van Castleman

Het syndroom van Castleman (ziekte van Castleman (CD)) wordt gekenmerkt door goedaardige hyperplasie van lymfeklieren:

• is een zeldzame goedaardige lymfoproliferatieve aandoening die wordt gekenmerkt door hypervasculaire lymfoïde hyperplasie (1)
  • heeft geen geslachtspredilectie en de leeftijd van presentatie varieert van 5 jaar tot 70 jaar
  • komt voor in elk gebied van het lichaam waar lymfeklieren worden gevonden, zoals mesenterium, axilla, lies, longen, bekken en het retroperitoneum
  • gemeld in de tong, het gehemelte, lymfeklieren in het parenchym van de parotisklier en het kapsel
  • het mediastinum is de meest voorkomende plaats, gevolgd door het hoofd-halsgebied
  • geïsoleerde ziekte van Castleman in de hals is zeldzaam
• kan worden onderverdeeld in (2):
  • unicentrische CD (UCD) betreft één vergroot lymfekliergebied
  • bij multicentrische CD (MCD) is er sprake van meerdere vergrote lymfekliergebieden
    • kan gepaard gaan met overmatige cytokineproductie door een plasmacelneoplasma (MCD-polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, monoklonaal paraproteïne, huidveranderingen) of ongecontroleerde humaan herpesvirus-8-infectie (HHV-8) (HHV-8-positief MCD)
    • meer dan de helft van de gevallen is idiopathisch (1)
      • idiopathische MCD (iMCD) kan worden ingedeeld in drie subtypes:
        • iMCD-thrombocytopenie, anasarca, koorts, nierdisfunctie/reticuline-fibrose, organomegalie (TAFRO)
          • kenmerken van deze vorm zijn een cytokinestorm met een snel begin en ernstige ontsteking, anasarca, trombocytopenie en lymfadenopathie met een klein volume, vergelijkbaar met hemofagocytaire lymfohistiocytose of sepsis.
        • iMCD-idiopathische plasmacytaire lymfadenopathie (IPL)
          • Kenmerken zijn onder andere subacute of chronische lymfadenopathie, ontstekingsanemie en polyklonale hypergammaglobulinemie, vaak met verhoogd IgG4 in serum en lymfeklierweefsel;
        • iMCD-niet anders gespecificeerd (NOS)
• zowel UCD als MCD kunnen een breed scala aan symptomen vertonen die overlappen met andere immuungemedieerde aandoeningen

Het POEMS-syndroom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endocrinopathie, Monoklonale gammopathie, Huidveranderingen) is een zeldzame paraneoplastische aandoening die geassocieerd kan worden met CD (1).

Behandeling van CD

• de voorkeursbehandeling van unicentrische CD is volledige chirurgische excisie, die bij ongeveer 95% van de patiënten genezend is (1)
• medische behandelingen voor CD kunnen worden onderverdeeld in drie categorieën (2):
  • immunomodulerende middelen zoals glucocorticoïden, cytokineremmers en sirolimus
  • antilymfoomtherapieën zoals rituximab, cytotoxische chemotherapie en BTK-remmers
  • antimyeloomtherapieën zoals thalidomide en bortezomib. De eerstelijnstherapie voor alle subtypen van iMCD is siltuximab, een IL-6-antagonist.

Referentie:

1. Srivastava H, Reddy DS, Shah SN, Shah V. Ziekte van Castleman. J Oral Maxillofac Pathol. 2020 Sep-Dec;24(3):593.
2. Chen, L.Y.C., Zhang, L. en Fajgenbaum, D.C. (2025), Expert Perspective: Diagnose en behandeling van de ziekte van Castleman. Artritis Rheumatol.