Posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom (POTS)

• Het posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom en het overlappend syndroom (POTS) werd voor het eerst bij volwassenen gedefinieerd als een stijging van de hartslag met meer dan 30 slagen per minuut of een stijging tot een hartslag van meer dan 120 slagen per minuut binnen 10 minuten bij het overgaan van de rugligging naar de staande houding (1)
  • Later werden bij tieners patiënten met vergelijkbare klinische en fysiologische kenmerken geïdentificeerd
    • POTS-patiënten zijn overwegend jonge vrouwen in de leeftijdsgroepen van de eerste menstruatie tot de menopauze (2)
      • treft voornamelijk vrouwen (ongeveer 90% van de gevallen), met een piek in de incidentie tussen de 13 en 29 jaar
      • treft naar schatting 0,1% tot 1% van de Amerikaanse bevolking
      • Volgens de consensuscriteria wordt POTS gedefinieerd als chronische symptomen van orthostatische intolerantie, gepaard gaande met een aanhoudende stijging van de hartslag met ten minste 30 slagen/min (≥40 slagen/min bij adolescenten van 12-19 jaar) binnen 10 minuten na het gaan staan of een head-up tilt, zonder dat er sprake is van orthostatische hypotensie, gedefinieerd als een daling van de systolische bloeddruk met ten minste 20 mm Hg of de diastolische bloeddruk met ten minste 10 mm Hg bij een verandering van houding
  • Klinische kenmerken
    • het optreden van tachycardie en andere symptomen in rechtopstaande houding, die verlichten bij het gaan liggen, zijn centrale kenmerken van dit syndroomcomplex (3,4)
    • Symptomen omvatten altijd duizeligheid en een licht gevoel in het hoofd
    • Er kan soms sprake zijn van een regelrechte syncope, hoewel dit geen overheersend kenmerk is
    • Andere mogelijke bijbehorende symptomen zijn onder meer:
      • hoofdpijn, tunnelvisie, vermoeidheid, neurocognitieve stoornissen, inspanningsintolerantie, zwakte, kortademigheid, trillen, misselijkheid, pijn op de borst of in de buik, zweten, angst en hartkloppingen
    • de intensiteit en frequentie van de symptomen variëren vaak en in sommige gevallen kunnen ze optreden en aanhouden, zelfs wanneer de patiënt in rugligging is
  • Pathofysiologie:
    • Veel van de symptomen in rechtopstaande houding lijken verband te houden met een verminderde cerebrale bloedstroom
      • Tijdens het rechtop staan ademen sommige patiënten dieper, wat leidt tot hypopneu en cerebrale vasoconstrictie, met als gevolg symptomen van duizeligheid, wazig zien en zwakte
      • De onderliggende oorzaak van orthostatische hyperpneu blijft onduidelijk, maar is waarschijnlijk multifactorieel
        • patiënten met POTS vertonen geen significante orthostatische hypotensie of duidelijke systemische autonome neuropathie
        • er zijn verschillende mechanismen voor POTS voorgesteld, waaronder lengteafhankelijke autonome neuropathie, overgevoeligheid van bèta-receptoren, overgevoeligheid of ondergevoeligheid van alfa-receptoren, een verstoorde balans tussen het sympathische en parasympathische zenuwstelsel, ontregeling van de hersenstam, idiopathische hypovolemie en overmatige veneuze ophoping
  • Diagnose (2,5):
    • er is een volledige medische anamnese nodig om de triggers, het tijdstip van aanvang, de ernst van de orthostatische intolerantie, mogelijke bijbehorende niet-orthostatische symptomen en factoren die de aandoening uitlokken of verergeren te beoordelen
    • Bij de eerste evaluatie moeten andere aandoeningen die sinustachycardie veroorzaken worden uitgesloten, waaronder schildklieraandoeningen, bijnierinsufficiëntie, feochromocytoom, cardiomyopathie, hartklepaandoeningen, aangeboren hartafwijkingen, chronische longziekte, medicatie-effecten (bijv. stimulerende middelen, noradrenalineheropnameremmers en diuretica), bloedarmoede en uitdroging
    • vereist uitgebreide cardiale en neurologische onderzoeken
    • head-up tilt-test met niet-invasieve hemodynamische monitoring van hartslag tot hartslag
  • Behandeling:
    • advies van een specialist is vereist
    • eerstelijnsbehandeling omvat (2)
      • niet-farmacologische
        • strategieën om de cardiale preload te verbeteren, waaronder verhoogde vocht- en natriuminname, compressiekleding voor het onderlichaam;
        • het vermijden van blootstelling aan hitte, uitdroging en langdurig staan;
        • gestructureerde, begeleide aerobe training
      • farmacologische behandelingen
        • moeten op de individuele patiënt worden afgestemd en kunnen het volgende omvatten:
          • bètablokkers
          • ivabradine
          • midodrine
          • fludrocortison
          • pyridostigmine
        • patiënten reageren vaak op, maar zijn soms zeer gevoelig voor bèta-antagonisten
          • een niet-selectieve bètablokker zoals propranolol kan in een lage dosis worden gestart en vervolgens gedurende 2-4 weken worden opgevoerd op basis van de hartslagreactie en de tolerantie

Patiëntenorganisaties en meer informatie over POTS:

• www.stars.org.uk
  
  
• www.potsuk.org

Referentie:

• 1. Schondorf R, Low P. Idiopathisch posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom: een gematigde vorm van acute pan-dysautonomie. Neurology 1993; 43: 132-137.
• 2. Chung TH, Raj SR. Posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom (POTS): een overzicht. JAMA. Online gepubliceerd op 24 augustus 2026.
• 3. Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, Munoz J. Patronen van orthostatische intolerantie: het orthostatisch tachycardiesyndroom en chronische vermoeidheid bij adolescenten. J Pediatr 1999; 135: 218-225.
• 4. Tanaka H et al. Onmiddellijke orthostatische hypotensie bij kinderen en adolescenten: een nieuwe vorm van orthostatische intolerantie. Pediatr Res 1999; 46: 691-696
• 5. Safavi-Naeini P, Razavi M. Posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom. Tex Heart Inst J. 1 februari 2020;47(1):57-59. doi: 10.14503/THIJ-19-7060. PMID: 32148459; PMCID: PMC7046364