Posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom (POTS)

• Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, and Overlapping Syndrome (POTS) werd voor het eerst in de volwassen populatie gedefinieerd als een toename van de hartslag met meer dan 30 spm of een toename tot een hartslag van meer dan 120 spm binnen 10 minuten wanneer van de rug- naar de rechtopstaande positie wordt bewogen (1).
  • patiënten met vergelijkbare klinische en fysiologische profielen werden later geïdentificeerd in de tienerpopulatie
    • Patiënten met POTS zijn voornamelijk jonge vrouwen in de leeftijd van menarche tot menopauze.
      • vrouwen zijn 5:1 in de meerderheid ten opzichte van mannen
      • de gemiddelde leeftijd bij volwassenen is ongeveer 30 jaar en de meeste patiënten zijn tussen de 20-40 jaar (2)
      • geschatte prevalentie is ten minste 170/100.000 (2)
    • meer recentelijk zijn kortere tijden (bijv. 5 minuten) voor hartslagverandering voorgesteld. Bij jongeren kan de bloeddruk dalen
      • terwijl bij oudere proefpersonen de bloeddruk niet daalt en zelfs kan stijgen tijdens een orthostatische uitdaging.
  • Klinische kenmerken
    • ontwikkeling van tachycardie en andere symptomen tijdens rechtop zitten, en verlicht door achteroverleunen, zijn centrale kenmerken van dit syndroomcomplex (3,4)
    • de symptomen omvatten altijd duizeligheid en licht gevoel in het hoofd
    • openlijke syncope kan soms voorkomen, hoewel dit geen overheersend kenmerk is
    • andere mogelijke geassocieerde symptomen zijn
      • hoofdpijn, tunnelvisie, vermoeidheid, neurocognitieve stoornissen, inspanningsintolerantie, zwakte, dyspneu, beven, misselijkheid, pijn op de borst of in de buik, zweten, angst en hartkloppingen
    • De intensiteit en frequentie van de symptomen zijn vaak variabel en kunnen in sommige gevallen zelfs optreden en aanhouden als de patiënt op de rug ligt.
  • Pathofysiologie:
    • veel van de symptomen in rechtopstaande houding lijken verband te houden met een verminderde cerebrale bloedstroom
      • tijdens de rechtopstaande houding verhogen sommige patiënten de diepte van de ademhaling, wat hypopneu en cerebrale vasoconstrictie veroorzaakt, wat resulteert in symptomen van licht in het hoofd, wazig zien en zwakte
      • De onderliggende oorzaak van orthostatische hyperpneu blijft onduidelijk, maar is waarschijnlijk multifactorieel.
        • patiënten met POTS hebben geen significante orthostatische hypotensie of duidelijke systemische autonome neuropathie
        • Er zijn verschillende mechanismen van POTS gesuggereerd, waaronder lengte-afhankelijke autonome neuropathie, bèta-receptor overgevoeligheid, alfa-receptor overgevoeligheid of hyposensitiviteit, veranderde sympatho-parasympathische balans, hersenstam ontregeling, idiopathische hypovolemie en overmatige veneuze pooling.
  • Diagnose (7):
    • Een volledige medische voorgeschiedenis is nodig om de triggers, het tijdstip van het begin, de ernst van de orthostatische intolerantie, mogelijke geassocieerde niet-orthostatische symptomen en precipiterende of verergerende factoren te evalueren;
    • uitgebreid hart- en neurologisch onderzoek nodig
    • kanteltest met het hoofd omhoog met niet-invasieve beat-to-beat hemodynamische bewaking
  • Behandeling:
    • specialistisch advies vereist
    • Er is momenteel geen "gouden standaard" voor de behandeling van POTS. Er zijn verschillende behandelingsmogelijkheden beschikbaar (2,3,4,5):
      • slapen met het hoofdeinde van het bed omhoog (15 graden) en verruiming van het plasmavolume door royale zout- en vochtinname kan bij de meeste patiënten helpen met minimale risico's
        • zoutinname en bloeddruk zijn nauw met elkaar verbonden. Sommige patiënten zijn gevoelig voor zoutinname alleen, wat nauwlettend toezicht vereist, vooral bij patiënten met een bekende labiele bloeddruk.
        • De vochtinname moet gericht zijn op 2-2,5 L/dag.
        • als er aanwijzingen voor hypovolemie blijven bestaan bij de inname van zout en vocht, kan gestart worden met fludrocortison met een dosis van 0,1 mg/dag, die bij jonge patiënten kan worden verhoogd tot 1 mg/dag
      • compressiekousen kunnen extra voordeel bieden bij patiënten met bewijs van veneuze pooling, hoewel het ongemak langdurig gebruik vaak verhindert
      • sommige patiënten lijken een gunstig resultaat te behalen met een 3-maanden programma van getrapte training
      • patiënten met perifere adrenerge disfunctie, gemanifesteerd als een verlies of verzwakte late fase II respons tijdens de Valsalva manoeuvre of bewijs van milde orthostatische hypotensie, kunnen het best behandeld worden met fludrocortison en een alfa-agonist
      • bewijs van bèta-receptor methyl-overgevoeligheid gaat meestal gepaard met multisysteemklachten
        • patiënten reageren vaak op maar zijn soms zeer gevoelig voor bèta-antagonisten
          • een niet-selectieve bètablokker zoals propranolol kan worden gestart met een lage dosis, die gedurende 2-4 weken naar boven wordt getitreerd op basis van de respons op de hartslag en de tolerantie
          • een klein onderzoek (6) toonde aan dat behandeling met midodrine en bètablokkers gepaard ging met algehele verbetering van de algemene gezondheidstoestand bij adolescenten met POTS
      • het is logisch om een beoordeling van de psychiatrische status te overwegen bij patiënten met duidelijke psychosomatische klachten.
        • een dergelijke aanpak zou moeten leiden tot een meer rationele geïntegreerde behandeling van deze complexe patiënten, hoewel het klinische dilemma wordt bemoeilijkt door de frequente afwijzing van elke psychiatrische etiologie door veel patiënten.

Patiëntenorganisaties en meer informatie over POTS:

• www.stars.org.uk
  
  
• www.potsuk.org

Referentie:

• 1. Schondorf R, Low P. Idiopathisch posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom: Een verzwakte vorm van acute pan dysautonomie. Neurologie 1993; 43: 132-137.
• 2. Low PA et al. Postural Tachycardia Syndrome (POTS). J Cardiovasc Electrophysiol. 2009.
• 3. Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, Munoz J. Patterns of orthostatic intolerance: Het orthostatische tachycardiesyndroom en chronische vermoeidheid bij adolescenten. J Pediatr 1999; 135: 218-225.
• 4. Tanaka H et al. Instantaneous orthostatic hypotension in children and adolescents: a new entity of orthostatic intolerance. Pediatr Res 1999; 46: 691-696
• 5. Brady PA et al. Inappropriate Sinus Tachycardia, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, and Overlapping Syndromes Pacing and Clinical Electrophysiology 2005; 28(10): 1112-1121.
• 6. Lai CC et al. Outcomes in Adolescents with Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Treated with Midodrine and beta-Blockers. Pacing en Klinische Elektrofysiologie 2009; 32 (2): 234-238.
• 7. Safavi-Naeini P, Razavi M. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. Tex Heart Inst J. 2020 Feb 1;47(1):57-59. doi: 10.14503/THIJ-19-7060. PMID: 32148459; PMCID: PMC7046364.