Kenmerken laboratorium

De laboratoriumbevindingen bij trombotische trombocytopaeen purpura zijn onder andere:

• microangiopathische hemolytische anemie:
  • gefragmenteerde rode bloedcellen - schistocyten, helmcellen, driehoeksvormen - in perifeer bloeduitstrijkje
  • normocytair, normochroom
  • Hb meestal < 10 gm/dl
  • duidelijke reticulocytose; soms gekernde RBC's
  • hemolyse - verhoogd serum indirect bilirubine, LDH en serumhemoglobine; afwezig haptoglobine
  • negatieve Coomb's test
• trombocytopenie - trombocyten meestal < 50 000 per kubieke meter
• WBC's - normaal of verhoogd; neutrofielen vaak verhoogd
• ADAMTS13-activiteit
  • Ernstige deficiëntie van plasma ADAMTS13 activiteit (<10 IE/dL) met of zonder detecteerbare remmende autoantilichamen tegen ADAMTS13 ondersteunt de diagnose TTP als een patiënt zich presenteert met trombocytopenie en microangiopathische hemolytische anemie (d.w.z. schistocyten, verhoogd serumlactaatdehydrogenase, verlaagd hemoglobine en haptoglobine) zonder andere bekende etiologieën die trombotische microangiopathie (TMA) veroorzaken.
  • normale tot matig verlaagde ADAMTS13-activiteit in het plasma (>20 IE/dL) in een vergelijkbare klinische context ondersteunt een alternatieve diagnose zoals atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS) of andere vormen van TMA
• stollingstests - PT, PTT, fibrinogeen - normaal vgl. DIC
• verhoogd fibrine
• urineonderzoek - vaak RBC's en eiwit; verhoogd creatinine; zelden oligurie
• beenmerg - normaal of verhoogde megakaryocyten
• gingivale of huidbiopsie kan capillaire en arteriolaire hyaliene microthrombi, endotheelproliferatie en subendotheliale hyalinose aantonen

Referentie:

• NHS England (oktober 2022).Rituximab-behandeling voor acute TTP: Klinisch beleid voor Commissioning.
• Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Trombotische trombocytopenische purpura: pathogenese, diagnose en potentiële nieuwe therapeutica. J Thromb Haemost. 2017 Oct;15(10):1889-1900.