Acute slappe verlamming (AFP)

In het Verenigd Koninkrijk is een klinisch geval van acute slappe verlamming (AFP) gedefinieerd als een persoon van elke leeftijd met een acuut begin van slappe verlamming
aan één of meer ledematen, die niet kan worden verklaard door een niet-infectieuze oorzaak met een begindatum sinds 1 januari 2018 (1).

• in AFP kunnen naast de bulbaire verlamming ook het ruggenmerg, perifere zenuwen, neuromusculaire verbindingen en spieren worden aangetast, wat resulteert in blijvende functionele invaliditeit van de extremiteiten (2)
• Hoewel bekend is dat enterovirus A71 (EV-A71) AFP en andere neurologische aandoeningen veroorzaakt, zijn de precieze oorzaken van AFM nog onduidelijk (1,2).

Een waarschijnlijk geval van acute flaccid myelitis (AFM) werd gedefinieerd als een persoon met symptomen van AFP en een pleocytose van het cerebrospinaal vocht (WCC) > 5 cellen/mm ^ 3) (1).

• een bevestigd AFM-geval werd gedefinieerd als een persoon met symptomen van AFP en een ruggenmergletsel dat grotendeels beperkt is tot de grijze stof op MRI-scans.
• gevallen presenteren zich klinisch als een op poliomyelitis lijkende verlamming van een of meer ledematen, zonder duidelijk gevoelsverlies en met karakteristieke grijze
  stofbevindingen op MRI
• AFM is een subgroep van AFP die ook wordt gekenmerkt door een verlamming van ledematen, maar het heeft bepaalde specifieke kenmerken zoals laesies in magnetische resonantiebeeldvorming van de grijze stof van het ruggenmerg. AFM leidt tot dysfunctie van het ruggenmerg, de hersenstam of de motorneuronen.
  • Klinische fenotypes, pathologie en presentatie van de patiënt bij AFM lijken sterk op AFP (2).
  • AFM is een mogelijk fataal acuut begin van slappe zwakte en spierimmobiliteit bij kinderen op een mediane leeftijd van 1 tot 7 jaar.
  • 90% van de gevallen van AFM worden voorafgegaan door klinische complicaties zoals koorts en ademhalingsziekte die dagen of weken duren, gevolgd door verschillende symptomen waaronder ernstige zwakte van de ledemaatspieren, ptosis, diplopie, dysfagie of dyspneu, of zelfs ademhalingsfalen
  • de meeste AFM-patiënten vertonen een plotselinge en snelle spiervermoeidheid in combinatie met verlies van coördinatie en evenwicht
  • verlamming treedt vaak asymmetrisch op en kan elke combinatie van ledematen betreffen, waarbij quadriparese in ongeveer 1/3 van de gevallen voorkomt
  • Het patroon van de zwakte komt overeen met een proces van de lagere motorneuronen en omvat hyporeflexie of areflexie en hypotonie, en (uiteindelijk) snelle atrofie van de spieren van de aangedane ledematen als gevolg van schade aan de voorste hoorn van het ruggenmerg.
    • hersenzenuw-, darm- en blaasdisfunctie kunnen aanwezig zijn
    • sensorische symptomen kunnen voorkomen maar zijn ongewoon
• toename in AFM-rapporten was tijdelijk geassocieerd met toegenomen circulatie van enterovirus (EV-D68) EV-D68, een veel voorkomende EV-infectie die tweejaarlijks lijkt te circuleren in de late zomer en herfst, werd in verband gebracht met ernstige acute respiratoire en neurologische aandoeningen in 2014 en 2016 in Europa, Azië en Noord-Amerika (1)
• Er is opgemerkt dat er "veel discussie is of EV-D68, dat erkend wordt als een bijna alomtegenwoordige infectie bij kinderen, AFP/AFM veroorzaakt. Hoewel het virus zelden wordt gedetecteerd in de liquor, wordt het vaak gevonden in adequate monsters van de luchtwegen".
• prognose
  • de meeste kinderen met AFM ervaren neurologische stoornissen op korte termijn, met aanzienlijke spieratrofie in de aangetaste ledematen gedurende een jaar of meer na het begin van de ziekte
  • de lange-termijn prognose voor AFM is nog niet bekend, maar getroffen patiënten kunnen na verloop van tijd langzaam blijven verbeteren met voortdurende revalidatie (2)

Referentie:

• De Britse Acute Flaccid Paralysis (AFP) Task Force. Een toename van meldingen van acute slappe verlamming (AFP) in het Verenigd Koninkrijk, 1 januari 2018- 21 januari 2019: vroege bevindingen. Euro Surveill. 2019;24(6)
• Fang X, Huda R. Acute Flaccid Myelitis: Current Status and Diagnostic Challenges. J Clini Neurol. 2020 Jul; 16(3): 376-382.