Deze site is bedoeld voor zorgprofessionals

Go to /sign-in page

Je kunt nog 5 pagina's bekijken voordat je inlogt

Ahornsiroop urineziekte (klassiek)

Vertaald vanuit het Engels. Toon origineel.

Auteursteam

Deze vorm van de aandoening heeft de ernstigste klinische verschijnselen. Bij deze vorm van de ziekte zijn de zuigelingen normaal bij de geboorte en ontwikkelen ze slechte voeding en braken tijdens de eerste levensweek. Lethargie en coma ontwikkelen zich in de volgende dagen.

Onderzoek toont hypertoniciteit en spierstijfheid met ernstige opisthotonus. Er kan een afwisseling zijn tussen perioden van hypertoniciteit en perioden van slapheid. De klinische kenmerken kunnen verward worden met die van gegeneraliseerde sepsis en meningitis. Convulsies komen vaak voor en hypoglykemie is vaak aanwezig. Correctie van de hypoglykemie verbetert de klinische toestand niet. Als de aandoening onbehandeld blijft, treedt de dood meestal op binnen de eerste levensmaanden.


Gerelateerde pagina's

Maak een account aan om paginanotities toe te voegen

Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt

De inhoud hierin wordt uitsluitend ter informatie verstrekt en vervangt niet de noodzaak om professioneel klinisch oordeel toe te passen bij het diagnosticeren of behandelen van een medische aandoening. Raadpleeg een bevoegde arts voor de diagnose en behandeling van alle medische aandoeningen.

Volgen

Copyright 2026 Oxbridge Solutions Limited, een dochteronderneming van OmniaMed Communications Limited. Alle rechten voorbehouden. Elke verspreiding of vermenigvuldiging van de hierin opgenomen informatie is strikt verboden. Oxbridge Solutions ontvangt financiering uit advertenties, maar behoudt redactionele onafhankelijkheid.