Het Dubin-Johnson-syndroom is een autosomaal recessieve aandoening die wordt gekenmerkt door chronische, goedaardige intermitterende geelzucht en een overwegend geconjugeerde hyperbilirubinemie met bilirubinurie. Het komt het meest voor in het Midden-Oosten onder Iraanse Joden.
Het is het gevolg van een defecte hepatocytuitscheiding van geconjugeerd bilirubine en andere organische anionen in de gal. De leveropname is meestal normaal.
De symptomen zijn meestal vaag - anorexie, malaise, wat diarree en geelzucht. Pruritus is afwezig. Het kan voorkomen tijdens de zwangerschap of na gebruik van orale anticonceptiva, die beide de leveruitscheidingsfunctie verminderen.
De serum alkalische fosfatase en galzuurspiegels zijn normaal. Leverbiopsie onthult diagnostische pigmentkorrels.
Er is geen erkende behandeling. De prognose is uitstekend.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt