Het Dubin-Johnson-syndroom is een autosomaal recessieve aandoening die wordt gekenmerkt door chronische, goedaardige, intermitterende geelzucht en een overwegend geconjugeerde hyperbilirubinemie met bilirubinurie. De aandoening komt het meest voor in het Midden-Oosten, met name onder Iraanse joden.
Het syndroom is het gevolg van een gestoorde uitscheiding van geconjugeerd bilirubine en andere organische anionen door de levercellen in de gal. De opname door de lever is doorgaans normaal.
De ziekte manifesteert zich doorgaans met vage symptomen – anorexie, malaise, lichte diarree en geelzucht. Jeuk is afwezig. De aandoening kan optreden tijdens de zwangerschap of na het gebruik van orale anticonceptiva, die beide de uitscheidingsfunctie van de lever verminderen.
De serumspiegels van alkalische fosfatase en galzuren zijn normaal. Bij een leverbiopsie worden diagnostische pigmentkorrels aangetroffen.
Er is geen erkende behandeling. De prognose is uitstekend.
Referentie
- Strassburg CP. Hyperbilirubinemiesyndromen (Gilbert-Meulengracht-, Crigler-Najjar-, Dubin-Johnson- en Rotor-syndroom). Best Pract Res Clin Gastroenterol. oktober 2010;24(5):555-71
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt