Het syndroom van Panayiotopoulos

Panayiotopoulos-syndroom:

• idiopathische aanleg voor vroeg optredende goedaardige aanvallen bij kinderen, met elektro-encefalografische occipitale of extra-occipitale pieken, en manifesteert zich voornamelijk in de vorm van autonome aanvallen. Het is een goedaardige vorm van epilepsie bij kinderen
  • komt voor bij ongeveer 13% van de kinderen van 3-6 jaar met één of meer niet-febriele aanvallen (piekleeftijd 4-5 jaar)
  • treft ongeveer 6% van de leeftijdsgroep van 1-15 jaar
  • komt vaker voor bij meisjes
  • treedt op in de vroege kinderjaren (gemiddeld 4-7 jaar) met zeldzame, langdurige aanvallen
    • gekenmerkt door autonome symptomen, waaronder braken, bleekheid en zweten, gevolgd door tonische oogafwijking, bewustzijnsverlies met mogelijke overgang naar een secundair gegeneraliseerde aanval
    • de prognose is uitstekend en behandeling is vaak niet nodig
      
      
• aanvallen kunnen langdurig zijn, lijken soms op niet-epileptische aandoeningen en kunnen in ernst variëren van onbeduidend tot schijnbaar levensbedreigend
  
  
• autonome aanvallen zijn het kenmerk van het Panayiotopoulos-syndroom
  • autonome symptomen en tekenen (voornamelijk braken) treden bij 80% van de aanvallen vanaf het begin op, waarbij de helft daarvan langer dan 30 minuten tot uren aanhoudt, wat neerkomt op een autonome status epilepticus
  • Ongeveer twee derde van de aanvallen vindt plaats tijdens de nachtrust of tijdens korte dutjes overdag. "Bij een typische aanval overdag ziet het kind er bleek uit, klaagt het: 'Ik moet overgeven', en braakt het. Als de aanval tijdens de slaap plaatsvindt, wordt het kind wakker met soortgelijke klachten of wordt het aangetroffen terwijl het braakt, verward is of niet reageert. Braken komt voor bij ongeveer 75% van de aanvallen
  • andere autonome verschijnselen kunnen gelijktijdig met braken of later in de loop van de aanval optreden, waaronder mydriasis, bleekheid, cardiorespiratoire, gastro-intestinale en thermoregulerende veranderingen, incontinentie en overmatige speekselvorming. Bij 20% of meer van de aanvallen wordt het kind bleek, reageert het niet meer en is het slap, hetzij vóór het optreden van stuiptrekkingen, hetzij op zichzelf staand
  • van de niet-autonome verschijnselen lijkt laterale oogafwijking het meest voor te komen
  • aanvallen tijdens de slaap lijken vaker voor te komen dan die in wakkere toestand
  • het is kenmerkend dat het kind, zelfs na de ernstigste aanvallen en status, na een paar uur slaap weer normaal is
    
    
• EEG – vertoont over het algemeen multifocale spikes op verschillende plaatsen – normaal bij een derde van de patiënten
  
  
• Klinisch beloop – goedaardig – remissie treedt doorgaans binnen twee jaar na het begin op
  • 33% van deze kinderen heeft één enkele aanval, en slechts 5-10% heeft meer dan 10 aanvallen die soms zeer frequent kunnen zijn, maar de uitkomst is nog steeds gunstig
  • Langdurige aanvallen lijken niet te leiden tot blijvende stoornissen en hebben geen negatieve prognostische betekenis
  • Ongeveer 20% van de kinderen met dit syndroom kan andere soorten zeldzame, meestal rolandische aanvallen ontwikkelen, maar ook deze verdwijnen vóór de leeftijd van 16 jaar
    
    
• Behandeling
  • Eerstelijnsbehandeling bij kinderen en jongeren met goedaardige epilepsie met centrotemporale spikes, het Panayiotopoulos-syndroom of laat optredende occipitale epilepsie bij kinderen (type Gastaut)
    • Bespreek met het kind of de jongere, en zijn of haar familie en/of verzorgers, of behandeling met antiepileptica (AED’s) voor goedaardige epilepsie met centrotemporale spikes, het Panayiotopoulos-syndroom of laat optredende occipitale epilepsie bij kinderen (type Gastaut) geïndiceerd is
    • carbamazepine of lamotrigine moet worden aangeboden als eerstelijnsbehandeling aan kinderen en jongeren met goedaardige epilepsie met centrotemporale spikes, het Panayiotopoulos-syndroom of laat optredende occipitale epilepsie bij kinderen (type Gastaut)

Referentie:

1. Ramos-Lizana J et al. [Frequentie, semiologie en prognose van het Panayiotopoulos-syndroom]. Rev Neurol. 1 mei 2019;68(9):369-374.