Het Wilms' tumorgen (WT1) is een tumorsuppressor die zich op chromosoom 11p13 bevindt. Het eiwit dat wordt gecodeerd door het WT1-gen is een transcriptionele repressor die de expressie van de insuline-achtige groeifactor II en de insuline-achtige groeifactor I-receptor omlaag reguleert.
Differentiële splicing van het WT1 transcript resulteert in vier isovormen van het uiteindelijke eiwit.
Alle isovormen hebben vier zinkvinger DNA-bindende domeinen, maar ze hebben verschillende sequentiespecificiteiten.
WT1 komt tot expressie in:
- nefrogenese - in het gecondenseerde mesenchym, nierblaasje en glomerulair epitheel
- de indifferente gonaden, uiteindelijk beperkt tot de Sertoli cellen van de testis en granulosa en epitheelcellen van de eierstok, en de baarmoeder.
- WT1 is ook een van de moleculen waarvan bekend is dat ze cellulaire apoptose controleren (3)
Referentie:
- Breuning, W. et al.. Natuur Genetica1992; 1: 144-8
- Skuse GR, Ludlow JW. Tumorsuppressorgenen in ziekte en therapie. Lancet 1995;345: 902-6.
- Yang L, Han Y, Suarez Saiz F, Minden MD. Een tumorsuppressor en oncogen: het WT1-verhaal. Leukemie 2007;21: 868-876.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt