Het syndroom van Caplan

Het syndroom van Caplan is de associatie van reumatoïde longknobbels en pneumoconiose. Het werd oorspronkelijk beschreven bij mijnwerkers met progressieve massieve fibrose, maar kan ook voorkomen bij asbestose, silicose en andere pneumoconioses.

Borstradiologie toont meerdere, ronde, goed gedefinieerde knobbeltjes, meestal 0,5 - 2,0 cm in diameter, die kunnen caviteren en lijken op tuberculose.

Longfunctietesten kunnen een gemengd restrictief en obstructief ventilatiedefect laten zien met een verlies van longvolume. Er kan ook sprake zijn van irreversibele luchtstroombeperking en een verminderde gasoverdrachtsfactor.

In het serum kunnen reumafactor, antinucleaire antilichamen en niet-orgaanspecifieke antilichamen aanwezig zijn. De knobbeltjes kunnen enkele jaren voor het verschijnen van reumatoïde artritis verschijnen, maar het is mogelijk dat articulaire manifestaties van reumatoïde artritis zich nooit ontwikkelen.

De behandeling bestaat uit steroïden (nadat tuberculose is uitgesloten).

Opmerkingen:

• in 1953 rapporteerde Caplan over een "eigenaardig" nodulair patroon op de röntgenfoto's van de borst van mijnwerkers in Wales met reumatoïde artritis dat verschilde van de typische pneumoconiose van mijnwerkers.
  • In 1950 beschreef de Belgische reumatoloog Emile Colinet echter een vergelijkbaar geval van reumatoïde artritis en gelijktijdige longopaciteiten bij een 30-jarige vrouw met blootstelling aan silica.
• Caplan publiceerde nog een geval met betrekking tot dit "eigenaardige" nodulaire patroon op röntgenfoto's van de borst van Welshe kolenmijnwerkers met reumatoïde artritis dat verschilde van de typische pneumoconiose van kolenarbeiders - deze aandoening werd aanvankelijk Colinet-Caplan syndroom genoemd, maar Colinet's naam werd later uit het eponiem geschrapt (1)

Referentie:

1. Steven Ronsmans, Paul D. Blanc. Colinet-Caplan-syndroom: geschiedenis van een uitbraak van auto-immuunziekte bij arbeiders in schuurpoeder. Ann Intern Med. [Epub 10 januari 2023]. doi:10.7326/M22-2630