Longfibrose

Longfibrose is een aandoening waarbij er sprake is van diffuse fibrose van het longparenchym met als gevolg een verminderde gasoverdracht en een slechte afstemming tussen ventilatie en perfusie.

Fibrose in de long kan zijn:

• vervangingsfibrose, secundair aan aandoeningen zoals:
  • infarct
  • longontsteking
  • tuberculose
• focale fibrose, als reactie op irriterende stoffen zoals:
  • silica
  • kolenstof
• interstitiële fibrose:
  • cryptogene (idiopathische) fibroserende alveolitis (idiopathische longfibrose (IPF))
  • extrinsieke allergische alveolitis

Interstitiële longziekte (ILD) bestaat uit een groep longaandoeningen die worden gekenmerkt door ontsteking en/of fibrose van het longparenchym in combinatie met progressieve dyspneu die vaak resulteert in ademhalingsfalen in het eindstadium (1):

• De meest voorkomende vormen van ILD zijn idiopathische longfibrose (IPF), die ongeveer een derde van alle ILD-gevallen uitmaakt, hypersensitiviteitspneumonitis, goed voor 15% van de ILD-gevallen, en bindweefselaandoeningen (CTD), goed voor 25% van de ILD-gevallen.
• presenteert zich meestal met dyspneu bij inspanning
• ongeveer 30% van de ILD-patiënten hoest
• ILD komt het meest voor bij mensen van 80 tot 84 jaar, hoewel de gemiddelde leeftijd bij diagnose 67 tot 72 jaar is
  • komt vaker voor bij vrouwen, maar IPF (idiopathische longfibrose) treft mannen ongeveer 3 keer zo vaak

Beginselen voor de diagnose van ILD

• gebaseerd op symptomen, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek dat doorgaans computertomografie (CT) van de borstkas, longfunctietests en serologie ter evaluatie van auto-immuunziekten omvat.
• Er kan een longbiopsie worden uitgevoerd als de diagnose onduidelijk is.

Behandeling van ILD

• hangt af van de oorzaak en ernst van interstitiële longziekte
• vermijding van medicijnen waarvan bekend is dat ze interstitiële longaandoeningen veroorzaken, moet worden gestaakt
• bepaalde blootstellingen (schimmels, vogels) moeten worden vermeden
• medische aandoeningen die geassocieerd worden met interstitiële longziekte (bindweefselziekten, infecties) moeten worden behandeld.
• eerstelijnsbehandeling voor IPF
  • vermindering van de progressie van de ziekte via nintedanib of pirfenidon
• longtransplantatie kan worden overwogen voor ernstige ILD

Ongeveer 30% tot 40% van de patiënten met ILD ontwikkelt progressieve fibrose die ademhalingsfalen veroorzaakt en gepaard gaat met een gemiddelde overleving van 2,5 tot 3,5 jaar na diagnose zonder longtransplantatie (2)

• er is een gemiddelde overleving van 5,2 tot 6,7 jaar na longtransplantatie

Referenties:

1. Maher TM. Interstitiële longziekte: Een overzicht. JAMA. Online gepubliceerd op 22 april 2024. doi:10.1001/jama.2024.3669.
2. Varghese AE, Jackson CD, Lanfranco J. Wat is interstitiële longaandoening? JAMA. Online gepubliceerd op 03 juli 2025.