Peritoneaal mesothelioom

Dit is een zeldzame tumor.

Hij wordt in verband gebracht met blootstelling aan asbest.

• de incidentie van buikvliesaandoeningen is, net als pleura mesothelioom, de laatste 30 jaar gestaag toegenomen, maar de verhouding tussen pleurale en buikvliesaandoeningen in een aan asbest blootgestelde populatie blijft hoog (ongeveer 12:1) en neemt langzaam toe
  • factoren die de ontwikkeling van buikvliesaandoeningen bevorderen lijken een langere, zwaardere blootstelling aan asbest en misschien aan gemengd stof te zijn
  • de leeftijdsverdeling is vergelijkbaar met die van borstvliesaandoeningen, maar het overwicht van mannen is minder groot
    
    
• de ziekte kan gelokaliseerd, multinodulair of diffuus zijn
  • epithelioïde subtypes komen veel vaker voor; slechts ongeveer 15% van de tumoren is gemengd of sarcomatoïd. Bij tweederde van de patiënten blijft de ziekte beperkt tot de buik
  • de onderkant van het middenrif is bijna altijd betrokken, maar de tumor dringt zelden door tot in de borstkas
  • Uitzaaiing naar het omentum, bekken en de rechter subhepatische ruimte komt vaak voor
  • goed gedifferentieerde papillaire en cysteuze mesotheliomen lijken een aparte ziekte te zijn, te onderscheiden van kwaadaardige peritoneale tumoren. Deze aandoeningen houden geen verband met blootstelling aan asbest, komen meestal voor bij vrouwen en hebben een goede prognose.
    
    
• symptomen
  • zijn niet-specifiek en omvatten buikpijn, constipatie, gewichtsverlies, abdominale zwelling, palpabele massa's en ascites
  • obstructie van de dunne darm is meestal een kenmerk van de terminale stadia
    
    
• beeldvorming
  • optimale beeldvormingsmodaliteit is waarschijnlijk CT-scan
    • kan omentale en mesenteriale verdikkingen (de meest voorkomende bevindingen), velvormige massa's, tumorknobbels en meestal slechts minimale ascites laten zien die gelokaliseerd kunnen zijn
    • De differentiële diagnose omvat peritoneale secundairen van adenocarcinoom, peritoneale endometriose en pseudomyxoma peritonei.
      • vergroting van de retroperitoneale nodus is meer in het voordeel van een adenocarcinoom
        
        
• diagnose
  • cytologisch onderzoek van het ascitische vocht geeft zelden uitsluitsel, maar er wordt gepleit voor aspiratie van omentale massa's met fijne naalden. Als de diagnose wordt vermoed, kan deze worden bevestigd door laparoscopie.
    
    
• behandeling en prognose
  • Er is beperkt bewijs voor het voordeel van chemotherapie, hoewel er reacties zijn gemeld en kleine casusseries wijzen op een langere overleving met behandelingen op basis van cisplatine en mitomycine C, doxorubicine en pemetrexed. De rol van radiotherapie is onduidelijk en wordt geassocieerd met een aanzienlijke morbiditeit, maar kan profylactisch worden overwogen voor de laparoscopiepoort. Er is gesuggereerd dat debulkingprocedures de respons op chemotherapie kunnen verbeteren.
  • De prognose is slechter dan voor pleuraal mesothelioom. In één onderzoek was de gemiddelde overlevingstijd 7,4 maanden vergeleken met 11,4 maanden in een groep met pleuraal mesothelioom.
    • net als pleuraal mesothelioom lijkt het epithelioïde subtype geassocieerd te zijn met een betere prognose, evenals jeugd en een goede performance status.

Referentie:

• BTS (2008). Verklaring over maligne mesothelioom in het Verenigd Koninkrijk.