Pleuraal mesothelioom

• Een mesothelioom wordt in verband gebracht met blootstelling aan asbest, vooral blauw asbest. Een mesothelioom is een tumor van mesotheelcellen die meestal voorkomt in het borstvlies (zelden kan een mesothelioom voorkomen in het buikvlies of andere organen).
  
  
• De blootstelling kan van korte duur zijn. Er kan een vertragingstijd van 20 tot 40 jaar zijn. Slechts ongeveer 20% van de patiënten heeft longasbestose - maar ongeveer 90% van de patiënten maakt melding van eerdere blootstelling aan asbest
  • wanneer asbestvezels worden ingeademd of ingeslikt, kunnen ze littekenvorming in het longweefsel, kanker van de bronchiën (longkanker) en soms kanker in het borstvlies en buikvlies veroorzaken
    • een groot aantal beroepen, met name scheepsbouw, spoorwegtechniek en fabricage van asbestproducten, wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op mesothelioom
    • familieleden van mensen van wie de werkkleding verontreinigd was met asbestvezels hebben ook mesothelioom ontwikkeld
    • de aandoening komt beduidend vaker voor bij mannen, met een verhouding man/vrouw van 5:1
    • mensen met mesothelioom krijgen de ziekte meestal tussen de 60 en 79 jaar.
      
      
• klinische kenmerken:
  • meestal pijn op de borst en dyspneu - patiënten hebben vaak pleurale uitvloeiingen die duidelijk te zien zijn bij onderzoek
  • vermoeidheid, overvloedig zweten, gewichtsverlies, anorexia en slikproblemen komen vaak voor naarmate de ziekte voortschrijdt
  • presentatie en diagnose vinden vaak plaats in een vergevorderd stadium en de prognose voor de meeste patiënten is uiterst slecht
    
    
• onderzoeken:
  • borstradiografie/CT toont een pleurale verdikking en een bijbehorende pleurale effusie. Deze afwijkingen zijn meestal unilateraal
  • pleurale biopsie is nodig voor een zekere diagnose
  • stadiëring
    • stadiumI: ziekte beperkt binnen het kapsel van het pariëtale borstvlies: ipsilateraal borstvlies, long, hartzakje en middenrif
    • stadium II: zoals beschreven voor stadium I met intrathoracale (N1 of N2) lymfeklieren
    • stadium III: dit betekent lokale uitbreiding van de ziekte naar: borstwand of mediastinum; hart of door het middenrif, buikvlies; met of zonder extrathoracale of contralaterale (N3) lymfeklierbetrokkenheid
    • Stadium IV: dit betekent dat er verre uitzaaiingen zijn opgetreden.
      .
• behandeling
  • Deze tumor is over het algemeen alleen geschikt voor symptomatische behandeling. Curatieve chirurgische behandeling kan mogelijk zijn bij stadium 1 ziekte.
    • Extrapleurale pneumonectomie - dit kan de tijd tot terugkeer verlengen.
    • palliatieve pijnverlichting en verlichting van pleurale effusies kunnen worden bereikt door pleurectomie en decorticatie
    • chemotherapie
      • NICE heeft aanbevolen dat pemetrexed alleen wordt aanbevolen als behandelingsoptie voor maligne pleuraal mesothelioom bij mensen met een WHO-prestatiestatus van 0 of 1, bij wie de ziekte in een vergevorderd stadium is en bij wie chirurgische resectie ongeschikt wordt geacht.
        • NICE merkt echter op dat er geen standaard chemotherapiebehandeling is voor maligne mesothelioom. NICE merkt ook op dat er geen gepubliceerde gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken zijn waarin overleving en symptoombestrijding worden vergeleken tussen patiënten die chemotherapie krijgen en patiënten die actieve symptoombestrijding (ASC) krijgen.
    • radiotherapie kan helpen bij pijnbestrijding
      
      
• prognose
  • De mediane overleving na diagnose van pleuraal mesothelioom varieert in onderzoeken, met een range van 9-13 maanden. Aangetoond is dat leeftijd, tumorhistologie, tumorstadium bij diagnose en prestatiestatus onafhankelijke prognostische factoren zijn.
    
    
    • uit gegevens van een Amerikaans onderzoek bleek dat de mediane overleving van patiënten met niet-pleuraal mesothelioom en patiënten met pleuraal mesothelioom respectievelijk 18 en 9 maanden was (2)
      • ontvangst van chirurgie of systemische therapie en met name de combinatie van deze twee modaliteiten werd in verband gebracht met een betere overleving, ongeacht de oorzaak van de ziekte
      • epithelioïde histologie en jongere leeftijd bij diagnose werden in verband gebracht met betere resultaten bij pleuraal mesothelioom patiënten
        
        
    • mesothelioomsterfte is sterk gerelateerd aan leeftijd, met de hoogste sterftecijfers bij oudere mannen en vrouwen (3)
      • in het Verenigd Koninkrijk was in 2012-2014 elk jaar gemiddeld meer dan de helft (52%) van de sterfgevallen toe te schrijven aan mensen van 75 jaar en ouder
      • leeftijdsspecifieke sterftecijfers stijgen sterk bij mannen en geleidelijk bij vrouwen vanaf de leeftijd van 45-49 jaar, met een piek in de leeftijdsgroep 80-84 jaar voor mannen en in de leeftijdsgroep 85-89 jaar voor vrouwen, en dalen vervolgens
      • de sterftecijfers zijn aanzienlijk hoger voor mannen dan voor vrouwen van 55-59 jaar en ouder en dit verschil is het grootst op de leeftijd van 90+, wanneer de verhouding tussen mannen en vrouwen van de leeftijdsspecifieke cijfers (om rekening te houden met de verschillende verhoudingen tussen mannen en vrouwen in elke leeftijdsgroep) ongeveer 96:10 is.

Opmerkingen (4):

• De meest gebruikte scoringsystemen voor de prestatiestatus zijn de Karnofsky-prestatiestatus (KPS) en de schalen van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO). KPS is een 10-puntsschaal van 0 tot 100, waarbij een hogere score staat voor normale dagelijkse activiteit.
• Het WHO-systeem is een vijfpuntsschaal met lagere scores voor normale dagelijkse activiteit.
  • in het algemeen worden WHO-scores van 0 en 1 beschouwd als gelijkwaardig aan KPS-scores van 70-100

Referentie:

1. Lancet (1995), 345,1233-4.
2. Enewold L et al. Patterns of care and survival among patients with malignant mesothelioma in the United States.Lung Cancer. 2017 Oct;112:102-108.
3. CRUK. Mesothelioom sterftestatistieken (Geraadpleegd 28/5/2019).
4. NICE (januari 2008).Pemetrexed voor de behandeling van maligne pleuraal mesothelioom.