De ziekte van Hand-Schuller-Christian is een chronische aandoening die histologisch gezien een type Langerhanscelhistiocytose is, met een begin tussen 3 en 5 jaar.
Granulomateuze histiocytaire laesies worden gezien in bot en visceraal weefsel - huid, long, lymfeklieren en lever. Een klein deel van de gevallen kan zich presenteren met diabetes insipidus, craniale laesies en exoftalmos. De ziekte vordert langzaam en kan statisch worden.
De botbetrokkenheid komt het vaakst voor in het calvarium, mastoïden, onderkaak en sinussen. Een frequente ontwikkeling is chronische otitis media. Er kan sprake zijn van abnormaal gebit, vroegtijdige eruptie van tanden of mondzweren in het vierde kwadrant. De lippen kunnen gezwollen en bloedend zijn.
De beste behandeling is chemotherapie, meestal vinblastine en prednisolon, met een goede respons.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt