Het catastrofale antifosfolipidensyndroom (CAPS) is een zeldzame levensbedreigende oorzaak van multi-orgaanfalen met een acuut begin (1).
- Het komt voor bij minder dan 1% van de APS-patiënten (2)
- het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van microtrombi in meerdere kleine vaatbeddingen in verschillende orgaansystemen die leiden tot multioragnostisch falen, bijvoorbeeld - typisch de hersenen, nieren, longen en de huid
Belangrijke differentiële diagnoses zijn trombotische trombocytopaeen purpura, hemolytisch uremisch syndroom en gedissemineerde intravasale stolling (2)
Combinaties van behandelingen worden meestal gebruikt, waaronder antistolling met heparine/warfarine. Daarnaast worden immunomodulerende therapieën gebruikt, waaronder plasmaferese, intraveneus humaan IgG, corticosteroïden en rituximab (1).
Referentie:
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt