Pathogenese

De oorzaak is onbekend. Men denkt dat het multifactorieel is, waarbij genetische en omgevingsfactoren een rol spelen, waarbij het vrouwelijk geslacht de pathogenese sterk beïnvloedt (1).

Erkende genetische en epidemiologische predisponerende factoren zijn:

• erfelijk:
  • de concordantie voor eeneiige tweelingen is 30% vergeleken met 5% voor andere broers en zussen
• complementdeficiënties:
  • de sterkste ziektegevoeligheidsgenen zijn die welke geassocieerd zijn met homozygote complementdeficiënties (C1q, C1r, C1s, C2 en C4)
• vrouwelijk geslacht
  • vrouwelijke hormonen spelen vermoedelijk een belangrijke rol, hoewel het mechanisme onduidelijk is (3)
• geassocieerd met HLA-DR2, HLA-DR3 en C4A null complement allelen
• een bepaald MHC haplotype dat vaak wordt aangetroffen bij Kaukasische patiënten met SLE is (HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3, C4AQ*O); dit is vaak een marker van een subgroep van de ziekte die geassocieerd wordt met anti-Ro antilichamen
• geneesmiddelen zoals hydralazine, procaïnamide of griseofulvine
• milieu-invloeden
  • infectie met het Epstein-Barr virus (EBV) (4)
  • ultraviolet licht (geassocieerd met de aanwezigheid van anti-Ro-antilichamen) *(4)

Opmerking:

• *zonlicht en ultraviolet licht worden verondersteld oorzakelijke factoren te zijn bij het ontstaan van SLE en van flares maar dit wordt niet ondersteund door het meest recente onderzoek (5)

Referenties:

1. Costenbader KH, Feskanich D, Stampfer MJ, et al. Reproductive and menopausal factors and risk of systemic lupus erythematosus in women. Arthritis Rheum. 2007 Apr;56(4):1251-62.
2. Teruel M, Alarcón-Riquelme ME. The genetic basis of systemic lupus erythematosus: what are the risk factors and what have we learned. J Autoimmun. 2016 Nov;74:161-75.
3. Barber M et al. The global epidemiology of SLE: narrowing the knowledge gaps. Rheumatology (Oxford). 2023 Apr; 62(Suppl.1): i4-i9.
4. Hanlon P, Avenell A, Aucott L, et al. Systematic review and meta-analysis of the sero-epidemiological association between Epstein-Barr virus and systemic lupus erythematosus. Arthritis Res Ther. 2014 Jan 6;16(1):R3.
5. Tanner TI, Agalliu I, Wahezi DM, et al. Relatie tussen blootstelling aan ultraviolet licht en cutane en systemische ziekteactiviteit bij jongeren met systemische lupus bij kinderen: Resultaten van de Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Registry. Res Sq [Preprint]. 2024 jan 3:rs.3.rs-37777