Het sterftecijfer voor patiënten met neurofibromatose is verhoogd met:
- kwaadaardige perifere zenuwschede tumoren (MPNST) (1,2)
- MPNST is de term die nu wordt gebruikt om te verwijzen naar kwaadaardige schwannomen, neurogene sarcomen, kwaadaardige neurilemomen, neurofibrosarcomen en spilcel sarcomen.
- Ongeveer 50% van de MPNST's zijn geassocieerd met NF-1 en zijn vaak het gevolg van kwaadaardige transformatie van neurofibromen.
- NF1-patiënten hebben een levenslang risico van 8-13% op het ontwikkelen van MPNST's (1)
- MPNST's bij NF1 ontstaan meestal binnen een reeds bestaand plexiform neurofibroom (PNF).
- MPNST's bij NF-1 hebben een mannelijke predilectie en ontstaan ongeveer tien jaar eerder dan in de algemene bevolking.
- tumoren van het centrale zenuwstelsel
Vruchtbaarheid kan verminderd zijn, vooral bij mannen.
Tot 75% van de getroffen personen heeft geen complicaties.
Referentie:
- Frahm S et al. Genetic and phenotypic characterization of tumor cells derived from malignant peripheral nerve sheath tumors of neurofibromatosis type 1 patients. Neurobiol of Dis 2004;16 (1): Pagina's 85-91.
- Hillier JC, Moskovic E. De weke delen manifestaties van neurofibromatose type 1.Clin Radiol 2005; 60 (9): 960-967
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt