Kenmerken

Microscopische polyangiitis is:

• ongewoon met een jaarlijkse incidentie afhankelijk van de geografische locatie (variërend van 2,7 tot 11,6 gevallen per miljoen)
• komt het meest voor bij ouderen, maar heeft een breed leeftijdsbereik waarbij mannen vaker getroffen worden dan vrouwen

De klinische verschijnselen zijn gevarieerd vanwege de vele mogelijke locaties voor pathologie.

De meest gebruikelijke presentatie is met aantasting van de nieren, wat gepaard kan gaan met hemoptoë. Het is een oorzaak van het 'pulmonaal-renaal syndroom'.

• Longaandoeningen komen minder vaak voor bij microscopische polyangiitis dan bij Wegener's granulomatose, maar 30% van de patiënten heeft een longbloeding.

nierziekte

• wordt gekenmerkt door necrotiserende kleine vaatvasculitis zonder significante immuundepots (pauci-immuun)
  • kan variëren van een actief urinesediment tot snel progressieve glomerulonefritis met ernstige schade
• nierbetrokkenheid bij microscopische polyangiitis is onveranderlijk

Hypertensie komt voor bij 30% van de patiënten met microscopische polyangiitis

andere organen - betrokkenheid bij het oog komt vaak voor en kan zich presenteren als conjunctivitis, scleritis of uveïtis

• niet-erosieve artritis komt voor bij tot 28% van de patiënten
• huidaandoeningen kunnen zich manifesteren als palpabele purpura, ulcera en subcutane noduli - huidaandoeningen komen voor bij tot 50% van de patiënten
• betrokkenheid van het hart (pericarditis, coronaire arteritis), het zenuwstelsel (mononeuritis multiplex, perifere neuropathie) en het maagdarmkanaal (hemorragische ulceratie, darmperforatie)
  • mononeuritis multiplex zoals bij Wegener is zeldzaam (<=20%), en oculaire en nasofaryngeale symptomen komen minder vaak voor dan bij Wegener (<30%) (2)

Referentie:

• (1) Davies DG. Vasculitis van kleine vaten. Cardiovascular Pathology 2005;14 (6): 335-346.
• (2) ARC najaar 2012. Topical Reviews - ANCA-geassocieerde vasculitis; 1:1-12.