Polyarteritis (microscopisch)

Microscopische polyangiitis tast de kleinere slagaders aan en is de meest voorkomende vorm van arteritis. Er kan een voorgeschiedenis zijn van overgevoeligheid voor geneesmiddelen of vreemde eiwitten en de natuurlijke voorgeschiedenis is een korte duur van vasculitis in de kleine aderen, slagaders en haarvaten.

• microscopische polyangiitis wordt gekenmerkt door (1,2,3):
  • nierziekte
  • longziekte
  • ANCA gericht tegen myeloperoxidase (p-ANCA)
• gekenmerkt door (3):
  • necrotiserende vasculitis, met weinig of geen immuundepots, waarbij voornamelijk kleine vaten zijn aangedaan (d.w.z. capillairen, venulen of arteriolen)
  • necrotiserende arteritis waarbij kleine en middelgrote slagaders betrokken zijn, kan aanwezig zijn
  • necrotiserende glomerulonefritis komt vaak voor
  • pulmonale capillaritis komt vaak voor
  • granulomateuze ontsteking is afwezig

Deze ziekte is zeldzaam met een jaarlijkse incidentie afhankelijk van de geografische locatie (variërend van 2,7 tot 11,6 gevallen per miljoen)

• komt het meest voor bij ouderen, maar heeft een breed leeftijdsbereik waarbij mannen vaker getroffen worden dan vrouwen

Behandeling

• De inductiebehandeling voor de meeste patiënten met ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV) moet bestaan uit cyclofosfamide of rituximab en glucocorticoïden.
• AAV moet worden beschouwd als een chronische ziekte die langdurige immunosuppressieve therapie nodig heeft.
• rituximab moet worden beschouwd als een alternatief inductiemiddel voor mensen met een hoog risico op onvruchtbaarheid en infectie
• de mortaliteit blijft hoog en de late sterfte is te wijten aan hart- en vaatziekten, infectie (secundair aan de behandeling) en maligniteit

Referenties:

1. Davies DJ. Vasculitis van kleine bloedvaten. Cardiovascular Pathology 2005; 14 (6): 335-346.
2. ARC najaar 2012. Topical Reviews - ANCA-geassocieerde vasculitis; 1:1-12.
3. Yates A, Watts R. ANCA-geassocieerde vasculitis. Clinical Medicine 2017 Vol 17, No 1: 60-4.