Beheer van ADPKD

• ondersteunende behandelingen worden aanbevolen om de morbiditeit en mortaliteit in verband met ziekteverschijnselen te verminderen - therapieën zijn gericht op het vertragen van de afname van het niervolume om progressie te vertragen (1,2,3)
  
  
• naast veranderingen in levensstijl (zoutarm dieet, voldoende vochtinname en niet roken) is bloeddrukcontrole de primaire niet-specifieke behandeling die door Kidney Disease -Improving Global Outcomes (KDIGO) wordt aanbevolen voor ADPKD-patiënten (4,5)
  • normalisatie van de bloeddruk, een zoutarm dieet, voldoende vochtinname (2-3 liter/dag), het vermijden van roken en nefrotoxische middelen zoals niet-steroïde ontstekingsremmers, evenals beperking van cafeïne werden voorgesteld (6)
    • vroegtijdige behandeling van hypertensie is belangrijk om de cardiovasculaire mortaliteit, de incidentie van linkerventrikelhypertrofie en mitralisklepregurgitatie te verminderen en de progressie van nierfalen te vertragen.
      
      
• tolvaptan (vasopressine V2-receptorantagonist) heeft een langzamere afname van de eGFR aangetoond dan placebo over een periode van een jaar bij patiënten met chronische nierziekte in een laat stadium, maar gaat gepaard met verhogingen van de bilirubine- en alanineaminotransferasespiegel
  • Er zijn aanwijzingen dat patiënten die werden behandeld met tolvaptan een lagere jaarlijkse toename van het totale niervolume hadden, een langzamere achteruitgang van de nierfunctie en een langere levensverwachting (3)

Opmerkingen:

• screening op een cerebraal aneurysma wordt aanbevolen op het moment van diagnose van ADPKD bij patiënten met een hoog risico (degenen met een familiegeschiedenis van een aneurysma of een intracraniële bloeding bij een eerstegraads familielid), maar wijdverspreide pre-symptomatische screening op intracraniële aneurysma's is niet gerechtvaardigd (4)
  • Indicaties voor screening bij patiënten met een goede levensverwachting zijn onder andere familiegeschiedenis van ICA of subarachnoïdale bloeding, eerdere ICA-breuk, beroepen met een hoog risico (bijv. piloten) en angst bij de patiënt ondanks adequate informatie (4)

Referentie:

1. Gimpel C, Bergmann C, Bockenhauer D, et al. International consensus statement on the diagnosis and management of autosomal dominant polycystic kidney disease in children and young people. Nat Rev Nephrol. 2019 Nov;15(11):713-726.
2. Torra R. Recente vooruitgang in de klinische behandeling van autosomaal dominante polycysteuze nierziekte. F1000Res. 2019 jan 29;8
3. Barnawi RA et al. Is het licht aan het einde van de tunnel nabij? Een review van ADPKD gericht op de ziektelast en tolvaptan als nieuwe behandeling. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2018; 11: 53-67.
4. Chapman AB, Devuyst O, Eckardt KU, et al. Autosomaal-dominante polycysteuze nierziekte (ADPKD): executive summary from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conferentie. Kidney Int. 2015 Jul;88(1):17-27.
5. Ong AC, Devuyst O, Knebelmann B, et al. Autosomaal dominante polycysteuze nierziekte: het veranderende gezicht van klinisch management. Lancet. 2015 May 16;385(9981):1993-2002.
6. Belibi FA, Wallace DP, Yamaguchi T, et al. Het effect van cafeïne op nierepitheelcellen van patiënten met autosomaal dominante polycysteuze nierziekte. J Am Soc Nephrol. 2002 Nov;13(11):2723-9.