Epidemiologie

De ataxie van Friedreich is de meest voorkomende erfelijke ataxie bij de blanke bevolking.

• Het is zeer zeldzaam bij mensen uit Zuidoost-Azië en Afrika.
• de geschatte incidentie bij blanken is ongeveer 1 op 29 000, met een dragerschapsfrequentie van 1 op 85
• is verantwoordelijk voor ongeveer de helft van alle genetische ataxie en driekwart van de erfelijke ataxie bij mensen jonger dan 25 jaar (1)

De prevalentie van FRDA is 2:100.000-4:100.000. De dragerschapsfrequentie is 1:60-1:100 (2).

In het Verenigd Koninkrijk zijn er volgens de laatste schattingen minstens 10.000 volwassenen en 500 kinderen met progressieve ataxie (3).

Het is de meest voorkomende erfelijke ataxie in Europa.

• de geschatte incidentie van de ziekte op basis van een dragerschapsfrequentie van 1 op 85 is 1:29.000
• in Europa wordt de prevalentie geschat op 1 op 20.000 tot 1 op 50.000, met enige geografische variatie.

Referentie:

• (1) Delatycki MB, Corben LA. Klinische kenmerken van Ataxie van Friedreich. Tijdschrift voor kinderneurologie. 2012;27(9):1133-1137
• (2) Bidichandani SI, Delatycki MB. Ataxie van Friedreich. 1998 Dec 18 [Bijgewerkt 2014 jul 24].
• (3) Ataxie UK. Beheer van de ataxieën naar de beste klinische praktijk (2016)