Dystonie

Dystonie is een bewegingsstoornis die wordt gekenmerkt door aanhoudende spiercontracties, repetitieve draaiende bewegingen en een abnormale houding van de romp, nek, gezicht of armen en benen (1)

De spiertonus is aangetast wat resulteert in een abnormale houding met overmatige contractie van antagonistische spieren. Een ledemaat wordt meestal in een extreme flexie of extensie gehouden. Gezichtsspieren en de tong kunnen betrokken zijn.

• De meest voorkomende vormen van dystonie bij volwassenen zijn focaal, waarbij de nek (cervicale dystonie), de ogen (blefarospasme) of een taak betrokken zijn (bijv. schrijfkramp).
• dystonie kan ook een gegeneraliseerd patroon vertonen, wat vaker voorkomt bij beginnende vormen bij kinderen.

Het is vaak een zeer geïsoleerde, focale aandoening - bijvoorbeeld de hand bij schrijfkramp. Het kan ook meer gegeneraliseerd zijn, zoals bij idiopathische torsiedystonie, of segmentaal. Dystonie kan een complicatie zijn van neurolepticagebruik.

Dystonie is een bewegingsstoornis

• gekenmerkt door aanhoudende of intermitterende spiersamentrekkingen die abnormale, vaak repetitieve bewegingen, houdingen of beide veroorzaken
• dystonische bewegingen hebben meestal een patroon, draaien en kunnen beven
• dystonie wordt vaak geïnitieerd of verergerd door vrijwillige actie en gaat gepaard met overflow spieractivatie

Dystonie kan conservatief of chirurgisch worden behandeld:

• De momenteel beschikbare conservatieve behandelingsopties voor dystonie verbeteren de symptomen, maar genezen de onderliggende neurologische aandoening niet. De ernst van de dystonie kan in de loop van de tijd toenemen als onderdeel van de onderliggende neurologische aandoening
• chirurgische opties zijn onder andere thalamotomie en pallidotomie; de voordelen blijven echter mogelijk niet behouden op de lange termijn (2)
• diepe hersenstimulatie is een andere behandelingsoptie
  • de veiligheid en werkzaamheid van diepe hersenstimulatie voor tremor en dystonie (met uitzondering van de ziekte van Parkinson) lijken voldoende om het gebruik van deze procedure te ondersteunen (2)

Kernboodschappen (3):

• dystonie is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door abnormale houdingen en bewegingen als gevolg van een abnormale neurale aansturing van spieren
• de meest voorkomende vormen van geïsoleerde dystonie bij volwassenen zijn focaal, hebben invloed op de nek (cervicale dystonie), de ogen (blefarospasme), of zijn geassocieerd met een taak (bijv. schrijfkramp)
• acute en tardieve dystonie kunnen optreden als complicaties van medicatie zoals dopamine receptor blokkers
• neurofysiotherapie, botulinetoxine-injecties en diepe hersenstimulatie zijn effectieve behandelingen
• behandeling van niet-motorische symptomen zoals depressie, angst en geassocieerde pijn zijn ook belangrijk

Let op:

Dystonie wordt vaak verward met spasticiteit of rigiditeit en soms ten onrechte toegeschreven aan psychogene oorzaken. Soms wordt de diagnose gemist en patiënten raadplegen vaak meerdere artsen voordat de juiste diagnose wordt gesteld (1)

Referentie:

1. Tarsy D en Simon DK, Dystonia, N Engl J Med 2006 ; 355:818, Review Article
2. NICE (augustus 2006).Deep brain stimulation for tremor and dystonia (excluding Parkinson's disease).
3. Sadnicka A, Meppelink A, Kalinowski A, Oakeshott P, van den Dool J. Dystonie BMJ 2022; 377 :e062659 doi:10.1136/bmj-2020-062659