Het verband tussen de nieuwe variant van CJD en BSE

De variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) is een nieuwe prionziekte bij de mens die wordt veroorzaakt door de agent boviene spongiforme encefalopathie.

• de meeste gevallen hebben zich voorgedaan in het Verenigd Koninkrijk, met kleinere aantallen in 11 andere landen
• alle duidelijke vCJD-gevallen hebben zich voorgedaan bij methionine homozygoten op codon 129 in het prioneiwitgen
• na orale infectie blijkt de vCJD-verwekker zich te vermenigvuldigen in lymfeweefsels tijdens de asymptomatische fase van de incubatieperiode.

Experimenten bij zoogdieren hebben aangetoond dat het mogelijk is prionziekten binnen en tussen soorten over te dragen, en bewijzen zoals kuru tonen duidelijk aan dat mensen prionen kunnen verwerven door besmet materiaal te eten. De resultaten van experimenten wijzen echter op het bestaan van een soortbarrière, waarbij het relatief moeilijk is om prionen tussen soorten over te dragen. Schapen hebben bijvoorbeeld al 200 jaar scrapie zonder waarneembare nadelige gevolgen voor de mens.

Moleculaire analyse van prioneiwitten en in het bijzonder hun stamvariatie heeft aangetoond dat prionen die worden aangetroffen bij patiënten die lijden aan de nieuwe variant van CJD, andere stamkenmerken hebben dan andere typen CJD en lijken op prionen die worden aangetroffen bij muizen, katten en makaken die zijn geïnfecteerd met BSE-materiaal (boviene spongiforme encefalopathie).

Variant CJD die het gevolg is van de overdracht van BSE door de mens, voornamelijk door blootstelling via de voeding, is sinds 2000 gestaag afgenomen in incidentie in het Verenigd Koninkrijk, met in totaal 176 gevallen (1)

• de prevalentie van subklinische infectie, die blijkt uit anonieme onderzoeken van blindedarmweefsel, blijft met ongeveer 1:2000 in het VK een belangrijk punt van zorg (http://www.hpa.org.uk/hpr/archives/2012/news3212.htm#bnrmlprn)
  • Subklinisch geïnfecteerde personen zullen misschien nooit overgaan in klinische gevallen, maar ze vormen wel een risico voor iatrogene overdracht door bloed- of bloedproducttransfusie, tandheelkunde en chirurgie.

Referentie:

1. Ironside J.W. Variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob: een update. Folia Neuropathol. 2012;50:50-56