De neurologische verschijnselen van neurofibromatose type I zijn onder andere:
- verhoogde incidentie van perifere zenuw- en CZS-tumoren, met name:
- meningeoom
- akoestisch neuroma
- oogzenuwglioom
- kwaadaardige perifere zenuwschede tumoren (MPNST) (1,2)
- MPNST is de term die nu wordt gebruikt om te verwijzen naar kwaadaardige schwannomen, neurogene sarcomen, kwaadaardige neurilemomen, neurofibrosarcomen en spilcel sarcomen.
- NF1-patiënten hebben een levenslang risico van 8-13% op het ontwikkelen van MPNST's (1)
- MPNST's bij NF-1 hebben een mannelijke predilectie en treden ongeveer een decennium eerder op dan in de algemene bevolking
- tumoren van het centrale zenuwstelsel
- rugworteltumoren met of zonder compressie
- aanvallen
Referentie:
- Frahm S et al. Genetic and phenotypic characterization of tumor cells derived from malignant peripheral nerve sheath tumors of neurofibromatosis type 1 patients. Neurobiol of Dis 2004;16 (1): Pagina's 85-91.
- Hillier JC, Moskovic E. De weke delen manifestaties van neurofibromatose type 1.Clin Radiol 2005; 60 (9): 960-967
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt