Lambert-Eaton-syndroom

Lambert-Eaton-myasthenie is een presynaptisch myasthenisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een verminderde afgifte van acetylcholine uit zenuwuiteinden. (1,2)

• Het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom (LEMS) is een aandoening van de neuromusculaire junctie die wordt gekenmerkt door wisselende spierzwakte in de proximale ledematen, verminderde diepe peesreflexen en diverse autonome symptomen
  • dat het vaakst gepaard gaat met kleincellig longcarcinoom (SCLC)
    • 60% van de patiënten heeft kleincellig longcarcinoom.
  • De etiologie van LEMS is de verminderde exocytose van acetylcholine uit zenuwuiteinden door antilichamen tegen spanningsafhankelijke calciumkanalen (VGCC-abs)
    • bij meer dan 90% van de patiënten met LEMS worden verhoogde titers hiervan waargenomen
  • Er is gemeld dat de titer van antilichamen tegen acetylcholine-receptorbinding in spieren (AChR-abs), die specifieker zijn voor myasthenia gravis (MG), ook verhoogd is bij een klein percentage patiënten met LEMS (7%)

De gebruikelijke leeftijd waarop de aandoening zich voor het eerst manifesteert ligt tussen de 50 en 60 jaar. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.

Elektromyografie toont verhoogde evoked potentials na herhaalde galvanische stimulatie (bij myasthenia gravis treedt het tegenovergestelde op).

De auto-immuun-etiologie van het syndroom van Eaton-Lambert moet worden vergeleken en afgewogen tegen die van myasthenia gravis.

Referentie:

1. Graus F et al. Bijgewerkte diagnostische criteria voor paraneoplastische neurologische syndromen. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. juli 2021;8(4)
2. Pascuzzi RM, Bodkin CL. Myasthenia gravis en het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom: nieuwe ontwikkelingen in diagnose en behandeling. Neuropsychiatr Dis Treat. 2022;18:3001-3022