Multiple system atrophy (MSA) is een fatale, volwassen neurodegeneratieve ziekte met snelle progressie en beperkte mogelijkheden voor symptomatische behandeling.
- klinische kenmerken zijn parkinsonisme en cerebellaire en autonome tekenen en symptomen in verschillende combinaties
- er worden twee belangrijke motorische varianten onderscheiden op basis van de overheersende motorische presentatie:
- MSA parkinson variant (MSA-P) en
- MSA cerebellaire variant (MSA-C).
- er worden twee belangrijke motorische varianten onderscheiden op basis van de overheersende motorische presentatie:
- in Europa en Noord-Amerika is de verspreiding in het voordeel van de MSA-P-variant, terwijl MSA-C meer voorkomt in Japan.
- Neuropathologische correlaten van MSA-P en MSA-C zijn respectievelijk striatonigrale degeneratie en olivopontocerebellaire atrofie.
Het Shy-Drager-syndroom wordt beschouwd als een andere vorm van MSA.
Pathologisch wordt multipele systeematrofie gekenmerkt door wijdverspreid neuronaal verlies en gliose.
Klinisch zijn er drie verschillende beelden, afhankelijk van welke delen van de hersenen het ernstigst zijn aangetast:
- cerebellaire ataxie bij OPCA (MSA-C)
- parkinsonisme bij strionigrale degeneratie (MSA-P)
- autonome uitval bij het syndroom van Shy-Drager
Referentie:
- Poewe W et al. Multiple system atrophy. Nat Rev Dis Primers. 2022 Aug 25;8(1):56.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt