Klinische kenmerken van de nieuwe variant van CJD
Vertaald vanuit het Engels. Toon origineel.
De nieuwe variant van CJD verschilt van de sporadische of klassieke vorm. Ze wordt vooral gekenmerkt door een jong begin, vaak met vroege psychiatrische of gedragsstoornissen en vroege cerebellaire ataxie. De ziekte is vaker langdurig en de klassieke EEG-bevindingen zijn vaak afwezig.
De volgende kenmerken zijn beschreven:
- vroege ontstaans- of overlijdensleeftijd (18-41 jaar gemiddeld 27,6)
- langdurige ziekte (7,5-24 maanden gemiddeld 13,1)
- psychiatrische presentatie:
- angst
- depressie
- ontwenning
- progressieve gedragsverandering
- presentatie bij een psychiater
- dysesthesie van ledematen en/of gezicht
- cerebellair syndroom met ataxie van lopen en ledematen
- late ontwikkeling van geheugenstoornissen met progressie naar ernstige cognitieve stoornissen en een staat van akinetisch mutisme
- myoclonus ontwikkelt zich laat, vaak voorafgegaan door choreiforme bewegingen
Referentie
- Heath CA, Cooper SA, Murray K, et al. Diagnose van de variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob: een retrospectieve analyse van de eerste 150 gevallen in het Verenigd Koninkrijk. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Jun;82(6):646-51.
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt