Posterior reversibel encefalopathiesyndroom (PRES)

posterieure omkeerbare encefalopathie syndroom (PRES)

• is een acuut of subacuut cerebraal syndroom
  
  
• De belangrijkste verschijnselen van PRES zijn
  • hoofdpijn,
  • encefalopathie,
  • aanvallen of
  • visuele stoornissen in verschillende combinaties
    
    
• komt over het algemeen voor bij patiënten met:
  • acute, ernstige hypertensie of matige maar acute verhogingen van de bloeddruk die buiten het voor de patiënt gebruikelijke bereik liggen (1) of
  • blootstelling aan bepaalde geneesmiddelen en toxische agentia, meestal van chemotherapeutische geneesmiddelen en immunosuppressieve middelen (1)
  • de meest plausibele theorie voor PRES is dat acute hypertensie een afbraak van de bloed-hersenbarrière veroorzaakt en resulterend vasogeen oedeem (2)
    • de predilectie voor het gebied van de achterste circulatie zou verklaard kunnen worden door de schaarse sympathische innervatie van het vertebrobasilair systeem
    • acute hypertensie is afwezig bij ongeveer 1/4 van de PRES patiënten
    • PRES kan zich ontwikkelen bij patiënten met complexe systemische aandoeningen zoals eclampsie, sepsis, auto-immuunziekte, na chemotherapie bij kanker en na transplantatie
      
      
• vasogeen oedeem van de witte stof in de occipitale en soms de aangrenzende pariëtale kwabben zijn de meest voorkomende afwijkingen die worden gedetecteerd op neuroimaging (1)
  • de diagnose PRES is gebaseerd op relatief symmetrisch vasogeen oedeem van de witte stof dat voornamelijk gelokaliseerd is in het gebied van de circulatie achteraan, met name in de pariëtale en occiëtale gebieden (2)
    • andere structuren, waaronder de hersenstam, het cerebellum, de basale ganglia en de frontale kwabben kunnen soms betrokken zijn.
      
      
• als de PRES snel wordt herkend en de onderliggende oorzaak wordt aangepakt, herstellen de meeste patiënten (1)

Opmerkingen:

• Het posterieure omkeerbare encefalopathiesyndroom (PRES) en het omkeerbare cerebrale vasoconstrictiesyndroom (RCVS) zijn relatief ongewone neurologische aandoeningen, maar de detectie ervan is toegenomen, voornamelijk dankzij klinische bekendheid en de verspreiding van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) (3)
  • Deze syndromen hebben enkele gemeenschappelijke klinische en radiologische kenmerken en komen af en toe voor bij dezelfde patiënt, waardoor een verkeerde diagnose kan optreden.
  • PRES
    • wordt gekenmerkt door uiteenlopende neurologische symptomen waaronder hoofdpijn, verminderde gezichtsscherpte of gezichtsvelddeficiëntie, verwardheid, bewustzijnsstoornissen, toevallen en motorische stoornissen die vaak geassocieerd worden met een eigenaardig neuroradiologisch patroon, zelfs als er ongebruikelijke lokalisatie en ischemische of hemorragische laesies beschreven zijn.
    • risicofactoren van PRES zijn onder andere:
      • immunosuppressie,
      • maligniteit,
      • pre-eclampsie,
      • nierfalen,
      • auto-immuunziekten,
      • sepsis, hypertensie,
      • transplantatie en
      • chemotherapeutische medicijnen
      • kan ook voorkomen bij gezonde proefpersonen
  • RCVS
    • is een groep ziekten die meestal gepaard gaat met ernstige hoofdpijn en omkeerbare segmentale vasoconstrictie van de cerebrale slagaders, vaak gecompliceerd door ischemische of hemorragische beroerte
    • is de belangrijkste oorzaak van donderslag bij hoofdpijn, meestal omkeerbaar, maar er kunnen verschillende neurologische complicaties optreden, waaronder aanvallen, ischemische infarcten en bloedingen (3)

Referentie:

• (1) Geocadin RC. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. N Engl J Med 2023; 388:2171-2178 DOI: 10.1056/NEJMra2114482.
• (2) Lee WJ, Yeon JY, Jo KI, Kim JS, Hong SC. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome and Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Presenting with Deep Intracerebral Hemorrhage in Young Women. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg. 2015 Sep;17(3):239-45. doi: 10.7461/jcen.2015.17.3.239. Epub 2015 Sep 30. PMID: 26523259; PMCID: PMC4626349.
• (3) Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Klinische en radiologische overwegingen. Front Neurol. 2020 Feb 14;11:34. doi: 10.3389/fneur.2020.00034. PMID: 32117007; PMCID: PMC7033494.