Reversibel cerebraal vaatvernauwing syndroom (RCVS)

Reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom (RCVS) is een relatief recent beschreven aandoening die wordt gekenmerkt door plotselinge, ernstige ('donderslag') hoofdpijn; met of zonder andere acute neurologische symptomen en diffuse segmentale vernauwing van cerebrale slagaders die spontaan verdwijnt binnen 3 maanden (1).

• meer dan de helft van de gevallen wordt gezien in de periode na de bevalling of na blootstelling aan adrenerge of serotonerge agentia (1)
• komt bij alle leeftijden voor, de gemiddelde leeftijd is 42 jaar
• treft vrouwen meer dan mannen (2)

RCVS wordt verantwoordelijk geacht voor het merendeel van de 'goedaardige donderslagen' (3)

• is de belangrijkste oorzaak van donderslag bij hoofdpijn, meestal reversibel, maar er kunnen verschillende neurologische complicaties optreden, waaronder aanvallen, ischemische infarcten en bloedingen (4)

Opmerkingen:

• posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) en reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) zijn relatief ongewone neurologische aandoeningen, maar de detectie ervan is toegenomen, voornamelijk als gevolg van klinische bewustwording en verspreiding van magnetische resonantie beeldvorming (MRI) (4)
  • Deze syndromen hebben enkele gemeenschappelijke klinische en radiologische kenmerken en komen af en toe voor bij dezelfde patiënt, waardoor een verkeerde diagnose kan optreden.
  • PRES
    • wordt gekenmerkt door uiteenlopende neurologische symptomen, waaronder hoofdpijn, verminderde gezichtsscherpte of gezichtsvelddeficiëntie, verwardheid, bewustzijnsstoornissen, toevallen en motorische stoornissen die vaak gepaard gaan met een eigenaardig neuroradiologisch patroon, zelfs als er ongewone lokalisatie en ischemische of hemorragische laesies zijn beschreven.
    • risicofactoren van PRES zijn onder andere:
      • immunosuppressie,
      • maligniteit,
      • pre-eclampsie,
      • nierfalen,
      • auto-immuunziekten,
      • sepsis, hypertensie,
      • transplantatie en
      • chemotherapeutische medicijnen
      • kan ook voorkomen bij gezonde proefpersonen
  • RCVS
    • is een groep aandoeningen die meestal gepaard gaat met ernstige hoofdpijn en reversibele segmentale vasoconstrictie van de cerebrale slagaders, vaak gecompliceerd door ischemische of hemorragische beroerte.

Referentie:

1. Ducros A. Reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom. Lancet Neurol. 2012;11(10):906-17
2. Sattar A, Manousakis G, Jensen MB. Systemic review of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010; 8(10): 1417-1421
3. Ducros A, Bousser MG. Donderslag bij heldere hemel. BMJ. 2013;346:e8557
4. Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome en Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Klinische en radiologische overwegingen. Front Neurol. 2020 Feb 14;11:34. doi: 10.3389/fneur.2020.00034. PMID: 32117007; PMCID: PMC7033494.