Behandeling

Er bestaat geen genezing voor de ziekte van motorische neuronen. Professionele begeleiding en ondersteuning zijn belangrijk en vereisen specialistisch advies.

Behandeling tegen het ziekteproces:

• Het National Institute of Clinical Excellence (NICE) heeft aanbevolen om riluzole te gebruiken bij de behandeling van de amyotrofische laterale sclerose vorm van MND (1,2).

Symptomatische behandeling omvat:

• dysartrie - beoordeling van spraak en communicatiehulpmiddelen
• dysfagie - gastrostomie; cricopharyngeale myotomie; let op de consistentie van het voedsel - pap wordt meestal beter doorgeslikt dan vaste of vloeibare stoffen
• dysfonie - logopedisten kunnen deskundig advies geven over spraak- en slikproblemen
• speekselproblemen (4)
  • overweeg een proef met antimuscarinica als eerstelijnsbehandeling voor sialorroe bij mensen met MND
  • overweeg glycopyrrolaat als eerstelijnsbehandeling voor sialorroe bij mensen met MND die cognitieve stoornissen hebben, omdat het minder bijwerkingen heeft op het centrale zenuwstelsel
  • als een eerstelijnsbehandeling voor sialorroe niet doeltreffend is, niet verdragen wordt of een contra-indicatie heeft, overweeg dan een verwijzing naar een gespecialiseerde dienst voor Botulinum toxine A
  • als iemand met MND dik, hardnekkig speeksel heeft:
    • alle huidige geneesmiddelen opnieuw bekijken, in het bijzonder behandelingen tegen sialorroe
    • advies geven over slikken, voeding, houding, positionering, mondverzorging, uitzuigen en hydratatie
    • behandeling met bevochtiging, vernevelaars en carbocisteïne overwegen
• spierzwakte - fysiotherapie, loophulpmiddelen, spalken
• spierkrampen
  • overweeg kinine als eerstelijnsbehandeling voor spierkrampen bij mensen met MND. Als kinine niet effectief is, niet verdragen wordt of een contra-indicatie heeft, overweeg dan baclofen als tweedelijnsbehandeling. Als baclofen niet effectief is, niet verdragen wordt of een contra-indicatie heeft, overweeg dan tizanidine, dantroleen of gabapentine (4)
• spierstijfheid, spasticiteit of verhoogde tonus
  • overweeg baclofen, tizanidine, dantroleen of gabapentine voor de behandeling van spierstijfheid, spasticiteit of verhoogde tonus bij mensen met MND. Als deze behandelingen niet effectief zijn, niet verdragen worden of gecontra-indiceerd zijn, overweeg dan doorverwijzing naar een gespecialiseerde dienst voor de behandeling van ernstige spasticiteit (4)
• ademhalingsfunctie
  • niet-invasieve beademing aanbieden als behandeling voor mensen met ademhalingsproblemen
  • overweeg dringende invoering van niet-invasieve beademing voor mensen met MND die verslechterende ademhalingsmoeilijkheden ontwikkelen en nog geen niet-invasieve beademing gebruiken
    • overweeg opioïden als optie om symptomen van ademnood te verlichten
    • overweeg benzodiazepinen om ademnood te behandelen die verergerd wordt door angst
  • ademhalingsstilstand - specialistisch advies vereist
• gemoedstoestand - de Motor Neurone Disease Association biedt waardevolle hulp aan patiënten en familieleden.

Het is belangrijk om bij alle beslissingen rekening te houden met de kwaliteit van leven van de patiënt.

Referentie:

1. NICE. Richtlijnen voor het gebruik van riluzole (Rilutek) voor de behandeling van motorneuronziekte. Technology appraisal guidance TA20. Gepubliceerd in januari 2001, laatst herzien in april 2014.
2. NICE (april 2006, bijgewerkt in 2010). Review decision on the use of Riluzole for the treatment of motor neurone disease.
3. Orrell, R. & deBelleroche, JS. (1994). Superoxide dismutase en ALS. Lancet, 344, 1651-2.
4. NICE. Motor neuron disease: assessment and management. NICE-richtlijn NG42. Gepubliceerd februari 2016, laatst bijgewerkt juli 2019