Prognose

De prognose varieert afhankelijk van het type MND en factoren zoals de leeftijd waarop de ziekte is ontstaan (1)

• PLS verloopt langzaam
• ALS en sommige vormen van spinale musculaire atrofie (SMA) zijn fataal (2)
  
  
• ALS is een dodelijke ziekte
  • de mediane overleving is 3 jaar vanaf het begin van de klinische zwakte en de meeste patiënten sterven aan ademhalingsproblemen (1)
    • ongeveer 15% van de ALS-patiënten leeft 5 jaar na de diagnose en ongeveer 5% overleeft meer dan 10 jaar.
    • een langere overleving is geassocieerd met
      • een jongere leeftijd bij aanvang
      • mannelijk geslacht
      • begin van de symptomen aan de ledematen (eerder dan aan de galg)
        
        
• langzamere progressie komt voor bij regionaal beperkte vormen van motorneuronziekte (d.w.z. brachiale biplegie, lumbosacrale biplegie en progressieve bulbaire parese [PBP])
  
  
• progressieve spieratrofie (PMA), te onderscheiden van klassieke ALS door het ontbreken van bevindingen van het bovenste motorneuron (UMN), verloopt even snel als klassieke ALS
  
  
• een langzamere progressie wordt gezien bij de bovenste motorneuron dominante ALS
  
  
• primaire laterale sclerose (PLS) - de overlevingskans is veel groter dan bij ALS (gemeten in decennia)

Uit de verschillende prognoses bij motorische neuronziekten blijkt dat het verlies van LMN's een belangrijke prognostische factor is.

Referentie

1. Niedermeyer S, Murn M, Choi PJ. Respiratoir falen bij amyotrofische laterale sclerose. Chest. 2019 Feb;155(2):401-408
2. Simon NG, Turner MR, Vucic S, et al. Quantifying disease progression in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol. 2014 Nov;76(5):643-57