Diagnose

De diagnose van de ziekte van Moyamoya wordt gesteld door:

• MRI-scanning; dit is een van de eerste testen om uit te voeren in het diagnostische algoritme omdat het gevoelig en niet-invasief is. Stromingsvertraging kan worden aangetoond door de lineaire hyperintensiteiten die het sulcale patroon volgen, bekend als 'klimop teken' (1)
• Magnetische resonantie angiografie (MRA). Dit is een gouden standaardtest die voorlopige informatie geeft over de cerebrale slagaders en de mate van vernauwing. MRA toont ook de ontwikkeling van collateralen rond de steno-occlusieve laesies in de vorm van 'rookwolkjes' (1).
• intracerebrale angiografie - toont karakteristieke basale cerebrale veranderingen en heeft de hoogste specificiteit over het gebied en de mate van vernauwing
• CT - kan meerdere, vaak bilaterale, infarctgebieden laten zien met een voorkeur voor waterscheidingszones
• Transcraniële Doppler (TCD) is een aanvullende methode voor het controleren van de cerebrale hemodynamiek bij de ziekte van Moyamoya(2)
• Elektro-encefalografie (EEG). Dit is noodzakelijk voor patiënten met aanvallen - bij de helft van de Moyamoya-patiënten is er een kenmerkende EEG-bevinding die bekend staat als het 'rebuild-up'-fenomeen. Dit verwijst naar het opnieuw verschijnen van langzame golven met een hogere amplitude (normaal gezien tijdens hyperventilatie), binnen 20-60 seconden na beëindiging van hyperventilatie, wat bij geen enkele andere pathologie wordt gezien. (3)

Referentie

1. Hishikawa T, Sugiu K, Date I. Ziekte van Moyamoya: Een overzicht van klinisch onderzoek. Acta Med Okayama. 2016 Aug;70(4):229-36.
2. Yeh SJ et al. Color Doppler ultrasonography als alternatief hulpmiddel voor postoperatieve evaluatie van collateralen na indirecte revascularisatiechirurgie bij de ziekte van Moyamoya. PLoS One. 2017;12(12)
3. Frechette ES et al. Elektro-encefalografische kenmerken van moyamoya bij volwassenen. Clin Neurophysiol. 2015 Mar;126(3):481-5.