Management

De behandeling wordt geleid door een specialist.

Lokale darmlaesies worden samen met de lokale mesenteriale lymfeklieren verwijderd. Bij aanwezigheid van levermetastasen kan een gedeeltelijke hepatectomie worden overwogen. Als alternatief kunnen de metastasen worden ingekapseld, waardoor enucleatie mogelijk is.

In zeer zeldzame gevallen is een levertransplantatie uitgevoerd

• deze behandelingsmaatregel is af en toe toegepast bij patiënten bij wie extrahepatische tumorverspreiding en recidief van de primaire tumor zijn uitgesloten

Medische behandelingen:

• somatostatine-analoog voor somatostatine-receptorscintigrafie (SRS)-positieve carcinoïde tumoren (1,2)
• somatostatine-analogen (octreotide, Sandostatin, lanreotide) kunnen de symptomen van het carcinoïdsyndroom, waaronder blozen en diarree, verminderen (3)
• alfa-interferon voor SRS-negatieve carcinoïde tumoren
  • Een optie voor de beheersing van hardnekkige symptomen van het carcinoïdsyndroom bij patiënten die worden behandeld met somatostatine-analogen is alfa-interferon (3)
• andere behandelingsmaatregelen zijn onder meer histamineantagonisten (H1 en H2), cyproheptadine en nicotinamide
• Behandeling met radioactief gemerkte, gechelateerde somatostatine-analogen kan in sommige gevallen worden overwogen (momenteel een experimentele behandelingsmethode)

Gemetastaseerde ziekte is niet te genezen met chemotherapie of radiotherapie.

• Hepatische embolisatie van metastasen
  • de meest effectieve behandeling voor levermetastasen van functionerende neuro-endocriene tumoren die symptomen veroorzaken
  • Meer omstreden: kan worden gebruikt om de tumorbelasting bij deze patiënten te verminderen, teneinde het welzijn van de patiënt te verbeteren of lokale symptomen te verminderen (bijv. „trekkende” buikpijn als gevolg van hepatomegalie)
  • De therapie is gericht op het onderbreken van de arteriële bloedtoevoer naar sterk gevasculariseerde neuro-endocriene levermetastasen. Aangezien de normale lever een dubbele bloedtoevoer heeft, waarvan een derde afkomstig is uit het poortbloed, wordt normaal leverweefsel niet aangetast door ligatie van de leverslagaders
  • Ischemie kan worden bereikt door ligatie van de leverslagaders, alleen of in combinatie met daaropvolgende systemische chemotherapie, of door selectieve embolisatie, alleen of in combinatie met intra-arteriële chemotherapie (chemo-embolisatie)
  • kan leiden tot een aanzienlijke vermindering van de symptomen (40-90%)

Referentie:

1. Endocr Relat Cancer. maart 2004;11(1):1-18.
2. de Herder WW en Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Jaargang 18(4): 477-495.
3. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Carcinoïdsyndroom: een overzicht. Cureus. 5 maart 2020;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.