Carcinoïdsyndroom

Carcinoïde tumoren omvatten een reeks gezwellen die ontstaan uit neuro-endocriene cellen of hun voorlopercellen. Van de intestinale carcinoïden komen ze het vaakst voor in de middendarm, met name in de blindedarm en het terminale ileum. Tot de niet-intestinale carcinoïden behoren die van de longen, de testikels en de eierstokken. Deze zijn doorgaans laaggradig kwaadaardig.

Het carcinoïdesyndroom ontstaat wanneer stoffen, voornamelijk serotonine, in grote hoeveelheden door de tumor worden afgegeven en niet door de lever worden afgebroken (1,2)

• veroorzaakt door de afgifte van serotonine en andere stoffen uit goed gedifferentieerde neuro-endocriene tumoren (NET’s)
• Kenmerkende symptomen van het carcinoïdsyndroom zijn:
  • blozen en diarree
  • Atypische tekenen en symptomen kunnen zijn:
    • piepende ademhaling,
    • buikpijn,
    • hartklepaandoeningen,
    • telangiëctasieën, pellagra,
    • complicaties van mesenteriale fibrose, waaronder ureterobstructie, darmobstructie en darmischemie
      
      
• de symptomen worden veroorzaakt door de afgifte van serotonine (5-HT), histamine, kallikreïne, prostaglandinen en tachykininen

Carcinoïdsyndroom:

• is een paraneoplastisch syndroom dat gepaard gaat met de afscheiding van ongeveer 40 vasoactieve hormonen, voornamelijk 5-hydroxytryptamine (5-HT) (1)
  • omvat ook de afgifte van histamine (primaire maag-NET’s), kallikreïne, prostaglandinen E en F, en tachykininen
  • NET's kunnen ontstaan in de voorste, middelste of achterste darm

Het carcinoïdsyndroom komt voor in twee situaties:

• intestinale carcinoïden met levermetastasen:
  • de uitzaaiingen worden vele malen groter dan de primaire tumor en scheiden stoffen af in de leverader
  • de vasoactieve tumorproducten kunnen in de systemische bloedsomloop terechtkomen
• extra-intestinale carcinoïden

Epidemiologische studies uit de VS suggereren dat de voor leeftijd gecorrigeerde incidentie van carcinoïde tumoren varieert tussen 2,47 en 4,48 per 100.000 inwoners, waarbij de cijfers het hoogst zijn bij zwarte mannen, gevolgd door zwarte vrouwen en vervolgens blanke Amerikanen (1)

• de voor de bevolking gecorrigeerde man-vrouwverhouding voor alle carcinoïde-locaties was 0,86
• De gemiddelde leeftijd bij diagnose voor alle carcinoïde tumoren was 61,4 jaar (vergeleken met 63,9 jaar voor niet-carcinoïde tumoren)

Diagnose

• vereist de aanwezigheid van deze symptomen en bijbehorende verhoogde waarden in laboratoriumonderzoeken

Behandelingsopties omvatten chirurgie en medische behandeling met somatostatine-analogen

Referentie:

1. Hofland J et al. Behandeling van het carcinoïdsyndroom: een systematische review en meta-analyse. Endocr Relat Cancer. maart 2019;26(3):R145-56.
2. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Carcinoïdsyndroom: een overzicht. Cureus. 5 maart 2020;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.