Klinische kenmerken

Het carcinoïdsyndroom wordt gekenmerkt door:

• aanvalsgewijze blozen – bijvoorbeeld na het nuttigen van koffie, alcohol, bepaalde voedingsmiddelen en medicijnen
• bronchoconstrictieve episodes, vergelijkbaar met astma
• rechtszijdig hartfalen
• aanvallen van explosieve, waterige diarree
• buikpijn
• pellagra-achtige laesies van de huid en het mondslijmvlies

Gastro-intestinale carcinoïde tumoren kunnen zich manifesteren als darmobstructie.

Bij onderzoek kan een vergrote lever of een abdominale massa worden vastgesteld.

De huidlaesies zijn het gevolg van de verhoogde omzetting van tryptofaan in serotonine en bijgevolg een vermindering van de hoeveelheid die beschikbaar is voor opname in nicotinezuur.

Hartfalen is een gevolg van plaque-achtige verdikkingen op het endocardium en de klepbladen, voornamelijk in de uitstroomtrajecten van de rechterventrikel. Laesies aan de linkerkant zijn zeldzaam; dit wordt toegeschreven aan de inactivering van serotonine tijdens de passage door de longen door de monoamineoxidase die in het pulmonale vasculaire endotheel voorkomt.

Opmerkingen (1):

• minder dan 10% van de patiënten met carcinoïd lijdt aan het klassieke carcinoïdesyndroom van blozen, hypotensie, diarree, piepende ademhaling en hartziekte – deze symptomen lijken rechtstreeks verband te houden met serotoninespiegels
• de ontwikkeling van carcinoïde hartziekte lijkt verband te houden met hoge serotoninespiegels
• carcinoïde tumoren die afkomstig zijn van de histamine-afscheidende enterochromaffine-achtige cellen in de maag veroorzaken een ‘atypisch’ carcinoïde syndroom
  • deze tumoren hebben lage serotoninespiegels en scheiden vaak de serotoninevoorloper 5-hydroxytryptofaan (5-HTP) af
  • 5-HTP-producerende carcinoïde tumoren (carcinoïden van de voorste maag) kunnen gepaard gaan met symptomen van een ‘atypisch carcinoïde syndroom’, met intensere en langdurigere paarsachtige blozen. De blozen die gepaard gaan met carcinoïden van de voorste darm kunnen zowel de ledematen als het bovenste deel van de romp treffen; ook treden er vaak telangiëctasieën op

Referentie:

1. Endocr Relat Cancer. maart 2004;11(1):1-18.