Behandeling

De stapsgewijze aanpak van de behandeling bestaat uit het vaststellen van het stadium van de ziekte en het behandelen ervan met chirurgie, bestraling en chemotherapie.​​​ Alle patiënten moeten worden geopereerd; de leeftijd van de patiënt en het vastgestelde stadium bepalen welke verdere behandeling geschikt is. (1)

De standaardbehandeling van medulloblastoom bestaat uit maximale chirurgische excisie in combinatie met externe bestraling van de posterieure fossa en de craniospinale as. Preoperatieve ventriculo-peritoneale shunts kunnen worden aangebracht, maar vormen een potentiële route voor tumorverspreiding, met name naar het bot.

Pre-symptomatische craniospinale bestraling kan worden toegepast om de incidentie van tumorrecidief op afstand van de primaire locatie te verminderen, maar gaat gepaard met neurocognitieve stoornissen, groeiachterstand, myelosuppressie en endocriene stoornissen. Deze behandeling wordt uitgesloten bij kinderen jonger dan 18 maanden, aangezien de onvolgroeide zuigeling zeer slecht tegen bestraling kan. (2)

Chemotherapiebehandelingen voor zowel de gemiddelde als de hoogrisicogroep omvatten cisplatine, cyclofosfamide, lomustine en vincristine, toegediend tijdens en na bestralingstherapie. (1)

Bij recidiverend of progressief medulloblastoom omvatten de behandelingsopties herhaalde chirurgie gevolgd door adjuvante behandeling met temozolomide/irinotecan in combinatie met bevacizumab, temozolomide/topotecan (TOTEM), metronomische antiangiogene therapie (MEMMAT-regime) of carboplatine/etoposide. (3)

Prognose

De vijfjaars progressievrije overleving voor patiënten met een gemiddeld risico bedraagt ongeveer 71% tot 83%, maar slechts 50% tot 66% voor patiënten met een hoog risico. (4)

Slechte prognostische factoren zijn onder meer een leeftijd < 3 jaar, de aanwezigheid van metastasen en ten minste 1,5 cm² resttumor na de operatie. (5) Het is onduidelijk of de tijd tot de diagnose een prognostische factor is, hoewel één studie suggereerde dat er geen significant verband bestaat tussen de periode tussen het optreden van de eerste symptomen en de diagnose enerzijds en het risico op metastatische ziekte en de overleving anderzijds. (6)

Recidiverend medulloblastoom bij patiënten die al radiotherapie hebben ondergaan, heeft een zeer slechte prognose met een succespercentage van <10%, ongeacht de toegepaste behandelingsmodaliteit. (7)

Referentie:

1. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, et al. EANO-EURACAN-richtlijn voor de klinische praktijk inzake diagnose, behandeling en follow-up van postpuberaire en volwassen patiënten met medulloblastoom. Lancet Oncol. december 2019;20(12):e715-28.
2. Padovani L, Horan G, Ajithkumar T. Vooruitgang in de radiotherapie bij de behandeling van medulloblastoom bij kinderen. Clin Oncol (R Coll Radiol). maart 2019;31(3):171-81.
3. Gajjar A et al. Kankers van het centrale zenuwstelsel bij kinderen, versie 2.2025, NCCN-richtlijnen voor de klinische praktijk in de oncologie. J Natl Compr Canc Netw. maart 2025;23(3):113-130
4. Michalski JM, Janss AJ, Vezina LG, et al. Fase III-studie van de Children’s Oncology Group naar radiotherapie met verminderde dosis en verminderde bestralingsvolume in combinatie met chemotherapie bij nieuw gediagnosticeerd medulloblastoom met gemiddeld risico. J Clin Oncol. 20 augustus 2021;39(24):2685-97.
5. Rutkowski S, von Hoff K, Emser A, et al. Overleving en prognostische factoren bij medulloblastoom in de vroege kinderjaren: een internationale meta-analyse. J Clin Oncol. 20 november 2010;28(33):4961-8.
6. Gerber NU, von Hoff K, von Bueren AO, et al. Een lange duur van de symptomatische periode vóór de diagnose is niet geassocieerd met een ongunstige prognose bij medulloblastoom bij kinderen. Eur J Cancer. september 2012;48(13):2028-36.
7. O'Halloran K, Phadnis S, Friedman GK, et al. Effectief herinductieregime voor kinderen met recidiverend medulloblastoom. Neurooncol Adv. 10 mei 2024;6(1):vdae070.