Medulloblastoom

Een medulloblastoom is een tumor die ontstaat uit embryonaal weefsel in het achterste deel van de vermis van het cerebellum. Bij 70% van de patiënten treedt de aandoening op vóór de leeftijd van 8 jaar en komt deze twee keer zo vaak voor bij jongens als bij meisjes. Het is de meest voorkomende kwaadaardige intracraniële tumor bij kinderen en maakt ongeveer 20% uit van alle intracraniële tumoren.

Het is een van de weinige intracraniële tumoren die uitzaait naar de wervelkolom; bij ongeveer 40% van de nieuw gediagnosticeerde gevallen is er sprake van spinale betrokkenheid. In het hersenvocht zijn vaak afgestoten kwaadaardige cellen waarneembaar.

• De afgelopen 30 jaar is de totale overleving aanzienlijk verbeterd: deze ligt rond de 80% voor patiënten met een gemiddeld risico (kinderen ouder dan 3 jaar, minder dan 1,5 cm² restziekte op de primaire plaats en geen metastatische ziekte) en tussen 60% en 70% voor hoogrisicopatiënten (patiënten met omvangrijke restziekte, invasie van de hersenstam en metastasen in de neuraxis) dankzij het gebruik van standaardchemotherapie en radiotherapie (craniospinale bestraling en focale boost)

Referentie:

1. Orr BA. Pathologie, diagnostiek en classificatie van medulloblastoom. Brain Pathol. mei 2020;30(3):664-678
2. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. De WHO-classificatie van tumoren van het centrale zenuwstelsel uit 2021: een samenvatting. Neuro Oncol. 2 augustus 2021;23(8):1231-51.
3. Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, et al. EANO-EURACAN-richtlijn voor de klinische praktijk voor diagnose, behandeling en follow-up van postpuberaire en volwassen patiënten met medulloblastoom. Lancet Oncol. december 2019;20(12):e715-28.