Sarcoom van Ewing

Het sarcoom van Ewing is een kwaadaardige kleinceltumor van het bot die vaker voorkomt bij mannen in de leeftijdsgroep van 5 tot 20 jaar. Het komt meestal voor in de diafyse van lange botten.

Ewing-sarcomen maken ongeveer 2% uit van de pediatrische maligniteiten:

• Ewing-sarcoom komt voornamelijk voor bij kinderen en jongvolwassenen, met een incidentie van 1 geval per 1,5 miljoen inwoners, een frequentie bij personen van Europese afkomst die bijna 10 keer zo hoog is als de frequentie bij personen van Afrikaanse afkomst, een lichte voorkeur voor mannen (verhouding van gevallen bij mannen tot gevallen bij vrouwen, 1,6:1,0) en een piekincidentie op 15-jarige leeftijd.
• is de op één na meest voorkomende botkanker bij kinderen en kan in elk deel van het lichaam voorkomen, maar meestal in het bekken en de proximale lange botten
  • komt het vaakst voor in het femur, opperarmbeen, scheenbeen, bekken en ribben. Metastase treedt vroeg op, meestal naar de longen en andere botten.
• Bij ongeveer 20% van de patiënten zijn de tumoren extraosseus en kunnen ze in verschillende organen ontstaan; extraosseus Ewing-sarcoom komt veel vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen.

Ewing-sarcoom kan een infectieus proces nabootsen en zich presenteren met plaatselijke zwelling, roodheid, warmte en koorts. Er kan sprake zijn van verhoogde WBC en ESR. Biopsie is nodig voor diagnose.

• De belangrijkste prognostische factor is de aanwezigheid van metastase ten tijde van de diagnose.
• Patiënten met lokale ziekte die reageert op multimodale therapie hebben momenteel een 5-jaars overlevingskans van meer dan 70%.
• minder dan 30% van de patiënten met uitzaaiingen overleeft 5 jaar

Referentie:

• Riggi N et al. Sarcoom van Ewing. N Engl J Med 2021;384:154-64.DOI: 10.1056/NEJMra2028910