Paarse urinezak syndroom (PUBS)

Paarse urinezak syndroom (PUBS) is een aandoening waarbij de urinezak en de slangen van chronisch gekatheteriseerde patiënten paars kleuren.

• PUBS werd in 1978 voor het eerst medisch beschreven door Barlow en Dickson (1).

Prevalentie van PUBS is variabel, afhankelijk van patiëntenpopulatie en bacteriële epidemiologie

• komt voor bij ongeveer 10-15% van de patiënten met een langdurig verblijfskatheter (2)

Pathofysiologie:

• een opeenvolging van reacties die beginnen met de inname van tryptofaan via de voeding
  • tryptofaan deamineert tot indool, leverconjugatie tot indoxylsulfaat, bacteriële enzymactiviteit om indoxyl te produceren en verdere substraatoxidatie in de urinewegen resulteert in de productie van indigo- en indirubinepigmenten
    • de pigmenten combineren en veroorzaken opvallende paarse vlekken op de PVC-voering van de urinekatheterzak (3)
      
      
  • de productie van de pigmenten ontstaat door de werking van een enzym, indoxylsulfatase, dat door een reeks bacteriën zoals Escherichia Coli en Klebsiella Pneumoniae wordt geproduceerd op indowylsulfaat
    • pigmenten hechten zich aan de katheter en de zak en de urine verkleurt van rood naar blauw tot paars
      • de urine kan verschillend gekleurd zijn tussen de katheter en de urinezak
    • het is belangrijk om te vermelden dat de urine zelf niet verkleurd (2)
    • bacteriologische urinemonsters zijn meestal donkerbruin en turpide.
    • Het paarse aspect betreft de urine in de katheter en de opvangzak (2)

Risicofactoren (4):

• risicofactoren zijn onder andere:
  • constipatie
  • vrouwelijk geslacht
  • hoge bacteriële belasting in de urinewegen
  • een alkalische urineomgeving - alkalische urine vergemakkelijkt het neerslaan van pigmenten in de synthetische materialen van de urinekatheter en -zak, hoewel sommige rapporten PUBS in zure urine beschreven.
    
  • een dieet rijk aan tryptofaan
  • polyvinylchloride urinezakken
    
    
• verhoogde incidentie van PUBS bij patiënten die hemodialyse ondergaan met een chronische nierziekte
  • aangezien indoxylsulfaat gebonden is aan albumine met een beperkte verwijdering tijdens dialyse en een verhoging van de serumconcentratie
    
    

Behandeling (5):

• de keuze van de clinicus om al dan niet een antibioticabehandeling te geven om de ziekte op te lossen - er bestaan geen richtlijnen voor behandeling (5)
  • indicaties voor antibiotische therapie zijn symptomatische UTI, sepsis en tekenen van aangrenzende gebieden van infectie of als de PUBS aanhoudt of optreedt bij een immunosuppressieve patiënt
• in alle PUBS omvat medisch beheer de behandeling van onderliggende constipatie en goede katheterverzorging inclusief verwisseling om PUBS niet alleen te voorkomen maar ook te verhelpen.

Opmerkingen:

• een soortgelijk fenomeen is beschreven bij kinderen die geboren worden met een genetische stofwisselingsstoornis, het syndroom van Drummond of het blauwe luiersyndroom genaamd
  • een zeldzame aangeboren stofwisselingsstoornis die wordt gekenmerkt door de onvolledige intestinale afbraak en absorptie van tryptofaan dat vervolgens wordt gemetaboliseerd tot indolen, geabsorbeerd en vervolgens uitgescheiden in de urine, die blauw gekleurd is op de luiers van de zuigeling (indolurie)

Referentie:

• Barlow G, Dickson J. Paarse urinezakken. Lancet. 1978;28:220-221.
• Karray O et al. Purple urine bag syndrome, een verontrustende urinekleuring.Urol Case Rep. 2018 Jun 28;20:57-59
• Shiao CC, Weng CY, Chuang JC, Huang MS, Chen ZY. Purple urine bag syndrome: een community-based studie en literatuuroverzicht. Nephrology (Carlton) 2008;13:554-9.
• Dealler SF, Hawkey PM, Millar MR. Enzymatische afbraak van urine-indoxylsulfaat door providencia stuartii en Klebsiella pneumonia veroorzaakt het paarse urinezaksyndroom. J Clin Microbiol 1988;26:2152-6.
• Worku DA. Paarse urinezak syndroom: Een ongewone maar belangrijke manifestatie van urineweginfectie. Casusverslag en literatuuroverzicht.SAGE Open Med Case Rep. 2019