Lambert-Eaton myasthenie is een presynaptisch myasthenisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een verminderde afgifte van acetycholine uit zenuwuiteinden.
- Het Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS) is een neuromusculaire junctiestoornis die wordt gekenmerkt door wisselende spierzwakte van de proximale ledematen, verminderde diepe peesreflexen en verschillende autonome symptomen.
- meestal geassocieerd met kleincellige longkanker (SCLC)
- 60% van de patiënten heeft kleincellig longcarcinoom.
- De etiologie van LEMS is de verminderde exocytose van acetylcholine uit zenuwuiteinden door antilichamen tegen spanningsgevoelige calciumkanalen (VGCC-abs).
- verhogingen van de titers hiervan worden waargenomen bij meer dan 90% van de patiënten met LEMS
- er is gerapporteerd dat de titer van spier anti-acetylcholine-receptor-bindende antilichamen (AChR-abs), die meer specifiek zijn voor myasthenia gravis (MG), ook verhoogd is bij een klein percentage van de patiënten met LEMS (7%)
- meestal geassocieerd met kleincellige longkanker (SCLC)
De gebruikelijke beginleeftijd ligt tussen de 50 en 60 jaar. Mannen zijn vaker aangedaan dan vrouwen.
Elektromyografie laat verhoogde evoked potentials zien na herhaalde galvanische stimulatie (het tegenovergestelde komt voor bij myasthenia gravis).
De auto-immuun etiologie van Eaton-Lambert moet worden vergeleken en gecontrasteerd met myasthenia gravis.
Referentie:
- Newsom-Davis, J. Myasthenia gravis en het Lambert-Eaton myasthenisch syndroom. Prescribers' Journal 1993;33(5): 205-11.
- Harper CM, Jr, Lennon VA. Lambert-Eaton syndroom. In: Kaminski HJ, editor. Myasthenia Gravis and Related Disorders. 2nd ed. New York: Humana Press; 2009. pp. 209-225.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt