Klassiek beginnen de symptomen tijdens de kindertijd en blijven ze bestaan gedurende het hele volwassen leven. De symptomen kunnen verergeren rond de puberteit (1).
Het belangrijkste klinische kenmerk is de intermitterende ophoping van oedeemvocht in de huid of slijmvliezen. Ook buikpijn zonder utricaria kan voorkomen(2). . De meest getroffen gebieden zijn:
- gezicht
- tong
- armen
- benen
- handen
- voeten
- strottenhoofd
- maagdarmkanaal
Veel aanvallen kunnen gepaard gaan met een prodroom van tintelingen, maar in ongeveer een derde van de gevallen worden de aanvallen voorafgegaan door erythema marginatum, een niet-pruritische, serpineuze huiduitslag (1).
Het oedeem is niet pruritisch en duurt 24-72 uur (1).
Gastro-intestinaal oedeem veroorzaakt vaak koliekachtige buikpijn, misselijkheid en braken (1).
Oedeem van het strottenhoofd en de keelholte is een levensbedreigende manifestatie van erfelijk angio-oedeem vanwege het risico op overlijden door verstikking (1).
Referentie:
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt