Stevens-Johnsonsyndroom

Het Stevens-Johnsonsyndroom is een ernstige en soms fatale vorm van erythema multiforme.

• er is een wijdere betrokkenheid van de huid en slijmvliezen dan bij erythema multiforme (1)
  
  
• hoewel gedacht werd dat erythema multiforme (EM), het Stevens-Johnson syndroom (SJS) en toxische epidermale necrolyse (TEN) tot dezelfde groep aandoeningen behoorden, is er ondersteunend bewijs dat EM verschilt van de andere 2 ziekten in:
  • klinische kenmerken
  • ernst
  • oorzaak
  • dermografische variabelen (2)
    
    
• SJS is een zeldzame, levensbedreigende mucocutane aandoening met epidermale loslating, acute huidblaren en erosies in de slijmvliezen (3)
  
  
• loslating wordt gezien in minder dan 10% van het totale lichaamsoppervlak (3)
  
  
• de ziekte komt voor bij alle leeftijden, inclusief kinderen, zuigelingen en soms ook bij pasgeborenen (2)
  
  
• Er is een hogere incidentie bij kinderen en jongvolwassenen en de ziekte komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Er kan sprake zijn van pulmonale, gastro-intestinale, cardiale of renale betrokkenheid (4)
  
  
• Uit onderzoek is gebleken dat antibiotica in verband worden gebracht met meer dan een kwart van de wereldwijd beschreven gevallen van SJS/TEN, waarbij sulfonamide antibiotica de belangrijkste associatie blijven (5).

Met betrekking tot systemische interventies voor de behandeling van het Stevens-Johnson syndroom (SJS), toxische epidermale necrolyse (TEN) en het SJS/TEN overlappingssyndroom (6):

• gevonden dat etanercept in vergelijking met corticosteroïden kan leiden tot een verlaging van de mortaliteit
• de bewijskracht voor ziektespecifieke mortaliteit is zeer laag voor corticosteroïden versus geen corticosteroïden, IVIG (intraveneuze immunoglobulinen) versus geen IVIG en cyclosporine versus IVIG

Referentie:

• 1. Hackle J.G et al. Fotoquiz - Uitslag bij een adolescent. AFP 2004;70(3)
• 2. Gupta S, Devkaran A. Toxische epidermale necrolyse. Student BMJ 2008;16:168-170
• 3. Levi N et al. Medications as Risk Factors of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Children: Een gepoolde analyse. Pediatrics 2009;123: e297-e304 7
• 4. Segal A.R et al. Cutaneous Reactions to Drugs in Children. Pediatrics 2007;120:e1082-e1096
• 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Een systematische review en meta-analyse. JAMA Dermatol. Gepubliceerd online 15 februari 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
• 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Systemic interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS/TEN overlap syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2022, Issue 3. Art. Nr.: CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2