Thoracale sarcoïdose

Thoracale betrokkenheid wordt gezien bij >90% van de patiënten met sarcoïdose (1)

• betrokkenheid van parenchym en luchtwegen (strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën)
  • longbetrokkenheid kan variëren van alveolitis en granulomateuze infiltratie (in vroege stadia van sarcoïdose) tot fibrose met bronchiolectase (in een later stadium van de ziekte) (2,3)
    
    
• intrathoracale lymfadenopathie
  • bilaterale hilarische lymfadenopathie is de meest voorkomende thoracale manifestatie
  • unilaterale hilarische lymfadenopathie komt voor bij 3% tot 5% van de patiënten
  • mediastinale lymfadenopathie zonder vergroting van de hilarische lymfeklier wijst op een alternatieve diagnose (1)
    
    
• zelden kan ook het borstvlies aangetast zijn - pleurale verdikking, pleurale effusie en chylothorax (3)

Patiënten kunnen zich presenteren met dyspneu, droge hoest en pijn op de borst. De meeste patiënten met massale hilarische en/of mediastinale lymfadenopathie zijn asymptomatisch, maar sommigen kunnen vermoeidheid, retrosternale pijn en/of dysfagie hebben (3).

Lichamelijke bevindingen zijn meestal minimaal of afwezig:

• crackles worden gezien bij minder dan 20% van de patiënten - meestal zijn dit fijne interstitiële crackles in de bovenste lobben
• knobbelen wordt zelden gezien - indien aanwezig, moet een andere diagnose worden gesteld (4,5)

Secundaire complicaties kunnen voorkomen bij patiënten die longfibrose ontwikkelen, zoals infecties (aspergillomen, mycobacteriën), pneumothorax, ademhalingsfalen en pulmonale hypertensie (5)

De prognose is over het algemeen goed, maar enkele patiënten overlijden als gevolg van progressieve ziekte (6)

Referentie:

• 1. Iannuzzi MC, Fontana JR. Sarcoïdose: klinische presentatie, immunopathogenese en therapeutica.JAMA. 2011;305(4):391-9
• 2. Turchin I et al. Cough, fever, joint pain and tender nodules: what is your call? CMAJ. 2008 Jan 15;178(2):151-2.
• 3. Grutters JC et al. Hoofdstuk 9 - Sarcoïdose. Eur Respir Mon 2009;46:126-154
• 4. Lynch JP 3rd et al. Pulmonary sarcoidosis.Semin Respir Crit Care Med. 2007;28(1):53-74
• 5. Dempsey OJ et al. Sarcoïdose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206
• 6. Bradley B et al.Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax. 2008;63 Suppl 5:v1-58