Radioulnaire synostose is een aangeboren fusie van het spaakbeen en de ellepijp in de onderarm. Het is een mislukking van skeletdifferentiatie in het IFSSH/Swanson classificatieschema van aangeboren afwijkingen van de bovenste ledematen.
Het is een zeldzame aandoening die meestal bilateraal voorkomt. Er is een gelijke geslachtsverdeling. De meeste gevallen zijn sporadisch, maar blootstelling aan omgevingsfactoren, waaronder foetaal alcoholsyndroom, is in verband gebracht. Van de genetische associaties is het in verband gebracht met:
- een autosomaal dominant overervingspatroon met variabele penetrantie en expressiviteit
- trisomie 13 en 21
- een reeks syndromen waaronder:
- mandibulofaciale dysostose
- acrocephalopolysyndactylie
Klinisch is de onderarm meestal gefixeerd in pronatie. Er kan sprake zijn van compensatoire supinatie van het radiocarpale gewricht, waarbij de meeste patiënten zich functioneel goed aanpassen. Deformiteiten kleiner dan 45 graden worden goed verdragen.
Pathologisch kan de synostose fibreus of benig zijn. Het kan gepaard gaan met een hypoplastische, gedisloceerde caput radialis. De dislocatie kan anterieur of posterieur zijn.
De meeste patiënten passen zich goed aan de misvorming aan, maar als de pronatie groter is dan 45 graden of grote functionele beperkingen veroorzaakt, kan een derotatie-osteotomie worden uitgevoerd. Dit kan op twee manieren gebeuren: proximaal door de plaats van de fusie heen of distaal door elk bot afzonderlijk te deroteren. Complicaties van chirurgie kunnen zijn: compartimentsyndroom, zenuwletsel (met name de n. interossea posterior), vaatletsel en stijfheid.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt